Knötchenflechte (Lichen ruber planus): Ursachen & Behandlung

Sie jucken lästig, diese flachen Hautknötchen, die sich rötlich bis braun verfärbt matt glänzen, scharf von der umgebenden Haut abgrenzen und in verschiedenen Körperbereichen auftreten können. Noch schlimmer: Sobald Sie sich kratzen, können sich diese Papeln vermehren. Selbst die Mundschleimhäute oder Genitalien können betroffen sein. Dort bilden sich brennende und schmerzende Areale mit einer netzförmigen hellen Zeichnung. Breitet sich der Lichen ruber planus auf Ihre Haarfollikel aus, fallen die betroffenen Haarpartien aus. Die narbigen Stellen bleiben kahl. Ohne gezielte Behandlung ist diese entzündliche Hauterkrankung ausgesprochen hartnäckig, sie kann sich über Jahre oder sogar Jahrzehnte hinziehen, zumal die Ursachen unklar sind. Dr. Titus Brinker, Hautarzt aus Heidelberg, empfiehlt daher die Konsultation eines Spezialisten. Eine individuelle Erstberatung ist auch über unseren Online-Hautarzt-Dienst möglich.

Bild: Auch an den Unterschenkeln kann die Knötchenflechte Beschwerden machen.

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Lichen ruber planus oder Knötchenflechte – das steckt dahinter

Der Name ist Begriff: Während das griechische Wort Lichen für Flechte steht, bezeichnen die lateinischen Begriffe ruber und planus die roten und flachen Papeln. Weniger bekannt ist jedoch die Ursache dieser entzündlichen Hauterkrankung, hier kommen mehrere Aspekte in Frage:

Autoimmunreaktion

Es gibt gute Argumente für die Annahme, dass sich bei einem Lichen ruber planus das Immunsystem der Betroffenen gegen den eigenen Körper richtet, also Antikörper gegen eigene Körperzellen ausbildet. Daraus resultiert eine chronische Entzündungsreaktion, die sich mit zahlreichen abgestorbenen Haut- und Immunzellen zwischen Ober- und Lederhaut darstellt. Sind die Haare betroffen, gehen sie für immer verloren. Ein Spezialist, in diesem Fall ein Dermatohistologe, kann die Knötchenflechte anhand feingeweblicher sowie immunologischer Untersuchungen als Autoimmunerkrankung diagnostizieren.

Wichtig zu wissen:

Als Autoimmunreaktion handelt es sich im Prinzip um eine Fehlreaktion: Das Immunsystem behandelt körpereigene Zellen wie einen fremden Krankheitserreger, in diesem Fall als Antigen. Es docken T-Zellen mit dem entsprechenden Rezeptor an, sodass die in Folge ausgeschütteten Botenstoffe Entzündungen hervorrufen, aber auch die Produktion von T-Killerzellen ankurbeln und somit die Angriffe gegen körpereigenes Material verstärken.

Genetische Veranlagung

Eine weitere Möglichkeit liegt in den Genen: Sind Menschen dazu veranlagt, spezielle Eiweißmoleküle auf der Oberfläche ihrer Körperzellen zu tragen, steigt das Risiko einer Erkrankung. Verantwortlich sind dann verschiedene Auslöser wie Viren oder Medikamente, die zum Ausbruch der Knötchenflechte führen können. Die genaue Identifizierung des Auslösers gelingt jedoch nur selten.

Äußere Auslöser bei Betroffenen

Sobald die Krankheit einmal ausgebrochen ist, reichen bestimmte äußere Reize, um die typischen Papeln hervorzurufen. Das kann ein Sonnenbrand ebenso sein wie Fingernagelkratzen oder ein Gürtel, der auf der Haut scheuert. Selbst schlecht passende Zahnprothesen, der Genuss von Alkohol oder intensives Rauchen können bereits ausreichen.

Allergien als Beschleuniger

Die Knötchenflechte selbst stellt keine allergische Krankheit dar, kann aber durch eine allergische Reaktion begünstigt werden: Vertragen Betroffene beispielsweise bestimmte Bestandteile der Zahnprothese, der Zahnpasta oder einer Zahnfüllung nicht, kann die daraus resultierende entzündete Mundschleimhaut Krankheitsherde entwickeln. Dazu muss der Lichen ruber planus aber schon ausgebrochen sein.

Die wesentlichen Symptome

Ein Lichen ruber planus kann in vielfältigen Formen an unterschiedlichen Stellen des Körpers auftreten. Eine Gemeinsamkeit besteht jedoch: Alle Varianten können intensiven Juckreiz auslösen. Während einige Betroffene ausschließlich mit Papeln zu kämpfen haben, verändern sich bei anderen zusätzlich oder ausschließlich die Schleimhäute. Dann wird die Hauterkrankung als Lichen ruber mucosae bezeichnet. Diese Erkrankung kann sowohl den Mund als auch den Genitalbereich betreffen, wobei Frauen deutlich häufiger darunter zu leiden haben als Männer, wie Dr. Benjamin Durani aus Heidelberg betont.

Knötchenflechte auf der Haut

Typisch sind die flachen Knötchen, die nur wenige Millimeter groß sind. Sie ragen steil auf, sind oben abgeflacht und seitlich durch natürliche Furchen in der Haut begrenzt. Mehrere Papeln können durchaus zusammenfließen. Die Färbung ist insbesondere zu Beginn rötlich und verändert sich dann bis ins Violett-Bräunliche. Zunächst glänzt die Papel matt, um dann von hellen, netzartigen Linien, die als Wickham-Streifen bezeichnet werden, durchzogen zu werden. Auch nach dem Abheile bleiben gerne Pigmentveränderungen, entweder Ansammlungen oder Verluste, zurück. Am häufigsten sind die Beugeseiten an Unterarmen und Handgelenken, aber auch die seitlichen Knöchel und Streckseiten des Unterschenkels betroffen. Seltener finden sich Papeln auf Fußsolen oder Handinnenflächen, allerdings fließen diese dann vermehrt zu flächigen Hautveränderungen zusammen und bilden gelbliche, verdickte Hornschichten aus. In einigen Fällen konzentrieren sich die Papeln auf dem Oberkörper und hier vor allem in der Steißbein- und Gürtelregion.

Wie der Heidelberger Hautfacharzt Dr. Benjamin Durani ausführt, weicht das Erscheinungsbild des Lichen ruber planus bei an Venenschwächen und Krampfadern leidenden Menschen durchaus ab. Hier können sich nämlich insbesondere an den Unterschenkeln große Knoten bilden, die auch größer als ein Zentimeter werden können. Des Weiteren verdicken sich Oberhaut und Hornschicht deutlich. Bei langjährigen entzündlichen Hautveränderungen besteht das Risiko, dass sich ein verruköses Karzinom entwickelt – also ein Hautkrebs, der langsam wächst.

Eine weitere Folge der Knötchenflechte kann Gewebsschwund an den betroffenen Stellen sein, der sich in Form von vermehrten millimetergroßen Bereichen mit dünner Haut vor allem an den Unterschenkeln darstellt. Das darunter befindliche Gewebe schimmert dann weiß bis bläulich durch. Andererseits können sich auch Blasen auf den Knötchen bilden, sollte die Entzündungsreaktion sehr stark ausfallen.

Lichen ruber mucosae – betroffene Schleimhaut

Betrifft der Lichen ruber planus die Schleimhaut des Mundes, zeigt sich dieser in den typischen weißlichen Linien, die netzförmig oder wie Farn angeordnet sind – insbesondere in der Wangenschleimhaut, weniger auf der Zunge und selten an Lippen, Zahnfleisch oder Gaumen sowie Zungenrücken, an dem sich dann helle Knötchen bilden. Die Entzündung entwickelt sich unbemerkt, erst wenn sie stärker wird, macht sie sich durch Schmerzen und Brennen beim Genuss von scharfer, saurer oder besonders fester Nahrung bemerkbar. Außerdem machen sich gerne Mundtrockenheit und ein pelziges Gefühl breit.

Bricht die Knötchenflechte im Genitalbereich aus, ist bei Männern in der Regel die Eichel betroffen, während Frauen insbesondere an den kleinen Schamlippen sowie den Innenseiten der großen Schamlippen Beschwerden haben. Auch der Analbereich ist oft involviert – und das bei beiden Geschlechtern. Die weißen Zeichnungen ähneln denen in der Mundschleimhaut, vereinzelt können sich auch Knötchen entwickeln. Bei starken Entzündungen kann es zu nässenden Oberflächendefekten kommen, die durchaus jucken und schmerzen können. Halten die Entzündungen über einen Zeitraum von Jahren oder Jahrzehnten an, entwickelt sich ein bis zu zweiprozentiges Krebsrisiko.

Involvierte Fingernägel

Sind Fingernägel vom Lichen ruber planus betroffen, werden sie nicht nur immer dünner, sie zeigen vor allem eine Längsriffelung. In extremen Fällen kann sich die Nagelplatte komplett zurückbilden, sodass Nagelbett und -falz vernarben und miteinander verwachsen.

Beeinträchtigte Haare

Lichen ruber planopilaris oder follicularis kann die Symptome an Haut oder Schleimhäuten begleiten, aber ebenso separat auftreten. Während Frauen die Knötchenflechte oft auf der Kopfhaut ausbilden, tritt sie sonst bevorzugt an der Körperbehaarung des Oberkörpers oder der Oberschenkelinnenseiten, in seltenen Fällen auch an den Haarfollikeln im Schambereich oder den Achselhöhlen auf. Die Knötchen sind dann in den betroffenen Bereichen hellrot und stecknadelkopfgroß. Im Krankheitsverlauf bilden sich Hornpfröpfe in den Follikel-Öffnungen, sodass sich die kranke Haut rau anfühlt.

Schlimmer ist jedoch, dass der Entzündungsprozess die für die Haarbildung verantwortlichen Strukturen in den Haarfollikeln zerstört: Die ausgefallenen Haare werden also nicht nachwachsen, die kahlen stellen bleiben als narbige, glänzende Areale zurück.

Wichtig zu wissen:

Es gibt verschiedene Ursachen für Hautknötchen, weiß verfärbte Schleimhaut, Veränderungen an den Nägeln und Haarausfall. Im Zweifelsfalls sollten Sie immer einen Spezialisten aufsuchen, es muss sich nämlich nicht um einen Lichen ruber planus handeln.

Die detaillierte Diagnose einer Knötchenflechte

Für einen erfahrenen Hautarzt ist die Diagnose eines Lichen ruber planus schon im Rahmen einer Untersuchung möglich, sobald die typischen Symptome auftreten, so Dr. Benjamin Durani, Hautfacharzt aus Heidelberg. Bei Bedarf kann ein Auflichtmikroskop hinzugezogen werden, um die Wickham-Streifen zu identifizieren. Insbesondere der Mundschleimhaut wird der Arzt Aufmerksamkeit schenken – und das auch ohne Beschwerden. Die netzförmige Zeichnung ist nämlich trotzdem bei vielen Betroffenen zu finden. Sollten die Symptome nicht so eindeutig sein, kann die feingewebliche Untersuchung einer per Biopsie entnommenen Gewebeprobe Aufschluss bringen.

Sollte der Dermatologe einen allergischen Auslöser für den Lichen ruber planus vermuten, wird er über eine ausführliche Befragung des Patienten hinaus einen Allergietest durchführen. So grenzt er die möglichen Auslöser ein. Ebenso wichtig ist der Ausschluss einer Virus-Hepatitis im Rahmen einer Blutuntersuchung, da diese den Krankheitsausbruch der Knötchenflechte begünstigen kann.

Die Möglichkeiten der Therapie der Knötchenflechte

Es gibt einige Behandlungsansätze, die der behandelnde Arzt individuell auf den Patienten und das konkrete Krankheitsbild zuschneiden kann. Dazu zählen:

Gängige Medikamente bei Lichen ruber planus

Bei Beeinträchtigung von Haut oder Schleimhaut empfehlen sich in erster Linie Kortison-Präparate wie Cremes, Salben oder Haftpasten. Dicke und hartnäckige Knoten kann der Hautarzt mit Kortisonspritzen in die betroffenen Stellen behandeln. Bei einer stark verdickten Hornschicht, wird die Salbe nicht nur Kortison, sondern auch Salizylsäure zum Abschuppen enthalten. Allerdings bringt die örtliche Anwendung nur in geringem Maße zur Besserung. Sollten die Papeln abheilen, kehren Sie nach Behandlungsende gerne an derselben Stelle wieder zurück. Als Alternativ zum Kortison haben sich vor allem für Hautfalten Mittel mit Tacrolismus bewährt.

Für leichtere Symptome der Mundschleimhaut greifen Hautärzte auch auf Gels mit Vitamin-A-Säure zurück, allerdings kann diese Lokaltherapie nicht bei allen Patienten und Krankheitsbildern Erfolge zeitigt. Sinnvoller sind hier Haftpasten, Lutschpastillen oder Mundspüllösungen. Schwieriger einzusetzen sind Kortison-Präparate, da sie bei langjähriger Anwendung zur Schädigung der Schleimhäute führen kann und meist nicht zur nachhaltigen Abheilung führen. Mit Calcineurin-Inhibitoren stehen Substanzen zur Auswahl, die die Entzündung hemmen, ohne die Nebenwirkungen von Kortison mitzubringen. Allerdings sind diese Präparate noch nicht zugelassen, eine Behandlung muss also zwischen Arzt und Patient ausführlich vereinbart werden.

Während eine Lichttherapie vor allem Knötchen in der äußeren Haut abheilen lässt, wenn sie mit einer Kortison-Behandlung zur PUVA-Therapie kombiniert wird, helfen Substanzen zur örtlichen Betäubung in Gels vor allem bei der Behandlung stark brennender Mundschleimhäute. Diese sollten möglichst nicht durch Alkohol, Nikotin oder stark gewürzte Speisen gereizt werden. Auch Tabletten werden verabreicht, vor allem bei einer starken Ausprägung des Lichen ruber planus oder bei einem Befall von Haaren oder Nägeln. Betroffene sollten ihre Haut pflegen, hier empfehlen sich rückfettende Cremes und Salben, die im besten Fall mit Polidocanol auch den Juckreiz stillen.

Besondere Therapien bei stark ausgeprägtem Lichen ruber planus

Die innere Behandlung konzentriert sich vor allem auf Vitamin-A-Präparate, die die Entwicklung der Oberhautzellen ebenso fördert wie deren Abschuppung. Kombiniert mit der PUVA-Therapie intensiviert sich die Wirkung. Allerdings sollte während der Behandlung und noch drei Jahre im Anschluss konsequent verhütet werden, da sonst Fehlentwicklung des Embryos möglich sind. Ebenso ausgeschlossen ist das Blutspenden. Deswegen greifen Hautärzte auch gerne auf der Grundlage individueller Vereinbarungen auf Ciclosporin zurück als entzündungshemmende Alternative zurück, die jedoch nicht mit der Lichttherapie kombinierbar und offiziell zur Therapie der Knötchenflechte zugelassen ist.

Die Papeln heilen im Zuge der inneren Therapie meist innerhalb weniger Wochen ab, auch das Risiko einer Wiederkehr wird erfolgreich eingedämmt. Die örtliche Behandlung reicht vor allem bei Schleimhautdefekten oder der Beeinträchtigung von Haarfollikeln am Kopf nicht aus. Im Zuge der Krankheit ausgefallene Haare wachsen jedoch auch nach einer inneren Behandlung nicht wieder, der weitere Fortschritt der Krankheit lässt sich aber aufhalten. Oft genug braucht die Behandlung der unterschiedlichen Varianten einer Knötchenflechte nicht nur Konsequenz, sondern auch Geduld – nicht selten zieht sie sich über Jahre hin. Umso wichtiger ist eine regelmäßige Kontrolle des Krankheitsverlaufs, um einerseits eventuell neue Hautveränderungen frühzeitig erkennen und die Verträglichkeit der Medikamente überwachen zu können.

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