Mycosis fungoides – Ursachen, Symptome und Therapie

Mycosis fungoides ist eine Tumorerkrankung in der Haut. Sie wurde Anfang des 19. Jahrhunderts zum ersten Mal beschrieben und war früher unter dem Namen „Wucherflechte“ bekannt. Die Mycosis ist insgesamt sehr selten und tritt bei Erwachsenen im mittleren bis höheren Lebensalter auf. Vor allem bei frühem Behandlungsbeginn ist die Prognose der Erkrankung günstig.

Mycosis fungoides in der Frühphase am Knie eines Patienten: Ovale Hautfältchen ohne Juckreiz.

↓ Was ist Mycosis Fungoides?
↓ Ursachen
↓ Symptome & Stadien
↓ Diagnose
↓ Behandlung

Definition: Was ist Mycosis fungoides?

Mycosis fungoides ist der Name einer vergleichsweise wenig bösartigen (malignen) Tumorerkrankung in der Haut. Dieser Tumor ist das häufigste kutane (zur Haut gehörende) Lymphom und erinnert optisch an einen Hautpilz – daher auch die Namensähnlichkeit zu einer Pilzerkrankung (Mykose). Kutane Lymphome sind Tumore, die ihren Ursprung in der Haut haben.

Exkurs: Lymphome

Lymphome sind die Folge der unbegrenzten und unkontrollierten Vermehrung von bestimmten weißen Blutkörperchen (Lymphozyten). Die Lymphozyten sind Teil des Immunsystems. Sie befinden sich in Blut und in der Lymphflüssigkeit, aber auch in entzündetem Gewebe. Die unkontrollierte Vermehrung von Lymphozyten und Bildung von Lymphomen kann an verschiedenen Stellen erfolgen – mit unterschiedlichen Symptomen und anderem Verlauf:

Lymphome in den Lymphknoten (zum Beispiel Morbus Hodgkin) machen sich im Frühstadium durch vergrößerte Lymphknoten bemerkbar. Lymphome im Knochenmark haben veränderte Lymphozyten im Blut zur Folge (Leukämie). Diese Zellen können in verschiedene Organe – einschließlich der Haut – wandern und sich dort vermehren. In der Haut sind sie häufig als knotige Veränderungen sichtbar, aber unbedingt zu unterscheiden von einem primär kutanen Lymphom wie der Mycosis, das in der Haut entsteht und zunächst auch dort bleibt.

Ursachen der Mycosis fungoides

Die Ursache der Mycosis fungoides ist noch nicht abschließend geklärt. Es deutet jedoch vieles darauf hin, dass sie durch entartete T-Helfer-Lymphozyten entstehen. Die sogenannten T-Helfer-Zellen sind eine spezielle Form der Lymphozyten. Sie wandern ständig zwischen dem Blut und der Haut hin und her. Ihre eigentliche Aufgabe besteht darin, zu entzündeten Hautstellen zu gelangen und dort die Immunabwehr zu unterstützen. Nach einer gewissen Zeit sterben sie ab. Bei entarteten T-Zellen tritt dieser programmierte Zelltod erst viel später ein, sodass die Zahl der entarteten Zellen unnatürlich ansteigt und in einer Mycosis fungoides resultiert. Warum die Zellen entarten, ist allerdings unbekannt. Es gibt bislang keine Hinweise darauf, dass hierbei genetische Faktoren, Virusinfektionen, Medikamente oder Störungen des Immunsystems eine Rolle spielen.

Symptome & Stadien der Mycosis fungoides

Die Mycosis fungoides hat einen chronischen Verlauf, entwickelt sich jedoch sehr langsam. Bei manchen Patienten verändert sie sich über Monate oder sogar Jahre oder Jahrzehnte hinweg überhaupt nicht. Anders als andere Tumorerkrankungen bildet diese Mycosis keinen einzelnen Tumorknoten, sondern vielmehr eine Fläche entarteter Lymphozyten.

Mediziner unterscheiden bei der Mycosis fungoides ein Frühstadium und drei Erkrankungsstadien mit unterschiedlichen Symptomen und Beschwerden:

1. Patch-Stadium
2. Plaque-Stadium
3. Tumor-Stadium

Frühstadium (Parapsoriasis en plaques) der Mycosis

Im frühen Stadium der Mycosis bilden sich an den Innenseiten der Oberarme und Oberschenkel und an den Seiten des Oberkörpers kleine ovale Hautfältelungen. Sie erinnern ein bisschen an Fingerabdrücke, sind auch so groß wie diese und verursachen in diesem Stadium keine Beschwerden. Deshalb werden sie von den Betroffenen häufig gar nicht wahrgenommen.

Patch-Stadium der Mycosis

Unbehandelt entwickeln sich aus den Hautfältelungen im Laufe von mehreren Jahren schuppende, bräunlich-rote Flecken. Die in ihrer Form scharf begrenzten Rötungen verursachen einen leichten Juckreiz und werden deshalb manchmal fälschlicherweise für ein Ekzem gehalten.

Plaque-Stadium der Mycosis

Durch die ohne Behandlung unaufhaltsame Vermehrung der entarteten Lymphozyten verdicken sich die bräunlich-roten Flecken im Laufe der Zeit. Sie breiten sich bis zu einem Durchmesser von 10 Zentimetern und mehr aus. Durch unterschiedlich starke Verdickungen können die Hautveränderungen eine Ringform annehmen. In diesem Stadium reagiert der Körper häufig mit einer Entzündungsreaktion auf die Tumorzellen, was sich durch vergrößerte Lymphknoten am Hals und im Bereich der Achseln und Leisten bemerkbar macht.

Tumor-Stadium der Mycosis

In seltenen Fällen schreitet die Mycosis weiter voran und erreicht das sogenannte Tumorstadium. In diesem Stadium bilden sich innerhalb der Hautveränderungen einzelne Tumorknoten. Sie führen bei den Betroffenen zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl und einer Schwächung des Körpers insgesamt. Das Risiko, dass die entarteten Lymphozyten andere Organe (zum Beispiel Leber, Lunge oder Milz) befallen können, lässt die Mycosis in diesem Stadium lebensbedrohlich werden. Die Prognose bei bereits erfolgten Absiedlungen (Metastasen) im Körper ist eher ungünstig.

Achtung: Bei den genannten Symptomen muss es sicht nicht immer um Mycosis fungoides handeln. Die Beschwerden und Hautveränderungen können auch andere Ursachen haben. Lassen Sie deshalb diese oder ähnliche Symptome immer so schnell wie möglich von einem Arzt (am besten von einem Dermatologen) untersuchen, um die richtige Diagnose zu erhalten!

Diagnose der Mycosis fungoides

Unsere Expertin, Dr. Wiebke Sondermann, Dermatologin aus Essen, nennt verschiedene Methoden, die zur Diagnose einer Mycosis fungoides eingesetzt werden können:

• Hautuntersuchung mit bloßem Auge
• Hautbiopsie
• molekularbiologische Untersuchung

Hautuntersuchung mit bloßem Auge: Zunächst sieht sich der Arzt die betroffenen Hautstellen sehr genau an. Durch seine Erfahrung erkennt er selbst minimale Veränderungen der oberen Hautschicht. Ein weiterer Hinweis auf eine Mycosis sind vergrößerte Lymphknoten. Deshalb tastet er die Lymphknoten am Hals, den Achselhöhlen und in der Leiste ab.

Hautbiopsie: Beim Verdacht auf eine Mycosis kann eine mikroskopische Untersuchung Aufschluss über die vorhandenen Zellen in einer Hautprobe geben. Dabei wird unter lokaler Betäubung ein Teil der betroffenen Haut mit einem Skalpell entnommen und zur genauen Untersuchung in ein Labor geschickt. Allerdings ist die Aussagekraft einer Biopsie begrenzt, denn vor allem im Frühstadium befinden sich nur wenige entartete Zellen in der Haut, die zudem nicht immer eindeutig von gesunden Lymphozyten zu unterscheiden sind.

Molekularbiologische Untersuchung: Ob es sich bei den Lymphozyten in der Haut um normale oder entartete Zellen handelt, kann eine molekularbiologische Untersuchung klären. Mittels einer sogenannten Polymerase-Kettenreaktion wird das in den Zellen enthaltene Erbgut vervielfältigt. Anschließend werden die Genabschnitte in den Proben miteinander verglichen. Sind diese ganz unterschiedlich, handelt es sich mit Sicherheit um normale Lymphozyten. Sind sie jedoch identisch, liefert dies einen Hinweis darauf, dass sie alle von einer Zelle abstammen und die Diagnose Mycosis fungoides gilt als gesichert.

Um auszuschließen, dass entartete Lymphozyten schon andere Organe befallen haben, sind weitere Untersuchungen nötig. Hierzu werden im Rahmen der Diagnostik folgende Verfahren angewendet:

• Ultraschall (zur Überprüfung der Lymphknoten)
• Sonografie (zur Kontrolle des Bauchraums)
• Röntgen (zur Untersuchung des Brustraums)

Behandlung der Mycosis fungoides

Auch wenn es bislang kein Verfahren gibt, die Mycosis fungoides zu heilen, sind die Erfolgsaussichten der Behandlung gut. Es kommt häufig vor, dass es Wochen oder Monate nach der Behandlung erneut zu Hautveränderungen kommt, doch diese lassen sich in der Regel mit den gleichen Methoden immer wieder erfolgreich behandeln.

Anders als bei anderen Tumoren ist die Behandlung der Mycosis mittels Chemotherapie nicht empfehlenswert. Die Nebenwirkungen der aggressiven Behandlung würden die positive Wirkung übersteigen, wobei Letztere selbst nicht ausreichen würde, um die Erkrankung zu heilen. Weil hierfür eine langfristige Therapie erforderlich ist, kommen nur schonende Behandlungen infrage, die ohne gravierende Nebenwirkungen über mehrere Monate hinweg angewendet werden können.

Deshalb besteht die Behandlung der Mycosis fungoides üblicherweise in einer Lichttherapie (Phototherapie), die es in unterschiedlichen Varianten gibt. Welcher Art die Lichttherapie ist, hängt vom Ausmaß, Schweregrad und Stadium der Krankheit ab.

Einfache Lichtbehandlung mit UVB-Licht

In einem sehr frühen Erkrankungsstadium kann es ausreichen, wenn Sie sich mehrmals wöchentlich einer einfachen Lichtbehandlung in der Praxis Ihres Hautarztes unterziehen. Hierbei werden die betroffenen Hautstellen für wenige Sekunden mit UVB-Licht bestrahlt.

PUVA-Therapie

Ist die Krankheit fortgeschritten, ist eine PUVA-Therapie die Behandlungsmethode der Wahl. Diese Therapie besteht in der viermal wöchentlichen Belichtung der betroffenen Regionen mit UVA-Licht. Vor der Belichtung wird die Haut mit einem bestimmten Wirkstoff (Psoralen) behandelt, der die Wirksamkeit des UVA-Lichts erhöht. Psoralen kann auf verschiedene Arten verabreicht werden: als Creme, Bad oder in Form einer Tablette. In Kombination mit dem UVA-Licht initiiert der Wirkstoff den automatischen Zelltod der entarteten Zellen und der Entzündungszellen. Achtung: Nicht alle Formen der PUVA-Therapie werden von den gesetzlichen Krankenversicherungen bezahlt. Informieren Sie sich deshalb vorab, ob Ihre Krankenkasse die Kosten für die von Ihrem Arzt empfohlene Methode übernimmt.

————
Exkurs: Extrakorporale Photopherese (ECP)

Eine spezielle und relativ neue Variante der PUVA-Therapie ist die sogenannte extrakorporale Photopherese (ECP). Dieses Verfahren ist mit einer Dialyse („Blutwäsche“) vergleichbar. Denn hier wird dem Patienten Blut aus einer Vene entnommen, die weißen Blutzellen (Leukozyten) mit Psoralen vermischt, mit UVA belichtet, das Psoralen wieder entzogen und das Blut wieder in den Körper zurückgeleitet. Dieses Verfahren wird an zwei aufeinander folgenden Tagen stationär durchgeführt und dann alle zwei Wochen wiederholt. Später kann das Behandlungsintervall auf vier Wochen ausgedehnt werden. Die ECP hat sich als besonders effektiv für die Behandlung großflächiger Hautveränderungen herausgestellt.
————

Radiotherapie, Bestrahlung

Wenn die PUVA-Therapie nicht zum gewünschten Erfolg führt, können einzelne Tumorknoten der Mycosis gezielt mit anderen Methoden behandelt werden. Hierfür empfiehlt sich eine Radiotherapie oder gezielte Bestrahlung.

Kortisonpräparate und weitere Arzneimittel

Zur Unterstützung des Heilungsprozesses können bei einer Mycosis Kortisonpräparate verordnet werden. Die Salben oder Cremes enthalten Glukokortikoide, die eine entzündungshemmende Wirkung besitzen. Weitere Medikamente, die sich zur ergänzenden Behandlung anbieten, sind Präparate mit den Wirkstoffen

• Interferon alpha (mittels Injektion) zur Stärkung des Immunsystems
• Methotrexat (zur oralen Einnahme) zur Unterdrückung der Zellteilung der entarteten Zellen
• Bexaroten (zur oralen Einnahme) zur Förderung des automatischen Zelltods der entarteten Zellen
• Eine individuelle Beratung durch Hautfachärzte aus Heidelberg ist über unseren Online-Hautarzt-Dienst möglich.