Naevus flammeus (Feuermal): Ursachen, Begleiterkrankungen & Therapie

Was frühere Generationen als „Feuermal“ bezeichneten und mit allerlei Mythen umgaben, ist unter modernen Medizinern als Naevus flammeus bekannt. Das hell- bis dunkelrot verfärbte Hautareal hat seine Ursache in erweiterten Blutgefäßen. Das Feuermal kann an fast jeder Körperstelle auftreten und wird oftmals mittels Lasertherapie behandelt. Zwingend nötig ist das jedoch nicht, denn für gewöhnlich ist ein Feuermal völlig harmlos. Es sei denn, die Lokalisation des Naevus flammeus deutet auf ernst zu nehmende Begleiterkrankungen hin.

↓ Ursachen
↓ Symptome
↓ Entwicklung des Feuermal
↓ Häufigkeit
↓ Begleiterkrankungen
↓ Diagnose
↓ Therapie & Entfernung
↓ Prominente Feuermalträger

Ursachen des Naevus flammeus – Wie entsteht ein Feuermal?

Es lässt sich trefflich darüber streiten, ob Feuermale eine Fehlbildung der Haut, der Gefäße oder der Nerven sind – denn im Prinzip trifft hier alles zusammen: Ein Naevus flammeus entsteht, wenn sich Blutgefäße nicht richtig zusammenziehen können. Weil ihnen wichtige Nervenfasern fehlen, sind sie dauerhaft erweitert. Diese Gegebenheit zeichnet sich auf der Hautoberfläche ab – und zwar im wahrsten Sinne des Wortes: als deutlich sichtbares Feuermal.

Welche Umstände die beschriebene Fehlbildung auslösen, können Forscher noch immer nicht genau benennen. Sie wissen aber, dass althergebrachte Spekulationen allesamt falsch sind. Ein Naevus flammeus ist weder auf Stöße gegen den Mutterleib noch auf Alkoholkonsum während der Schwangerschaft zurückzuführen. Auch der Einsatz von Geburtsglocke oder -zange scheidet als Ursache für ein Feuermal aus. In einem Punkt aber geben Ärzte dem Volksmund Recht: Mit seinen phantasievollen Zusatzbezeichnungen trifft er das Wesen des Naevus flammeus ziemlich gut.

Symptome des Naevus flammeus: Woran erkenne ich ein Feuermal?

Neben dem Begriff des Feuermals existiert auch die lautmalerische Bezeichnung „Portweinfleck“. Sie deutet an, was die äußeren Anzeichen der Fehlbildung charakterisiert: Ein Naevus flammeus erscheint als klecksartiges Gebilde auf der Haut. Das Mal ist unregelmäßig geformt; besitzt jedoch klar erkennbare Grenzen – und ähnelt damit tatsächlich den Spuren, die verschütteter Rotwein hinterlässt.

Am häufigsten zeigt sich ein solcher Fleck im Gesicht, im Nacken und im Kreuzbeinbereich; nur selten sind auch Arme oder Beine betroffen. Für gewöhnlich bleibt das Feuermal auf eine Körperpartie und eine Körperseite beschränkt; im Extremfall können jedoch zwei oder mehr Regionen bzw. beide Körperhälften gezeichnet sein.

Entwicklung des Naevus flammeus – Warum verändert sich ein Feuermal?

Die Entwicklung eines Feuermals ist eng an das Wachstum und die hormonelle Reife der Betroffenen geknüpft. Die Ausmaße des Flecks und die Tiefe seines Farbtons verändern sich im Laufe der Kinder- und Jugendzeit kontinuierlich.

Sollten die genannten Gründe für ein Feuermal vorliegen, ist es bereits bei Säuglingen vorhanden. In diesem Entwicklungsstadium kann sich seine Größe jedoch auf wenige Millimeter beschränken, so dass das Naevus flammeus kaum als solches zu erkennen ist.

Während der ersten Lebenswochen nehmen alle Organe des Babys zu und auch der Durchmesser der krankhaft erweiterten Blutgefäße erhöht sich. Spätestens jetzt wird ein vorhandenes Feuermal als blassroter Fleck sichtbar – und zeigt an, dass das Kind von Naevus flammeus betroffen ist.

Im Kleinkindalter wachsen die ohnehin erweiterten Gefäße weiter und lassen das ursprünglich helle Rot immer dunkler erscheinen. Die nunmehr ins Bläuliche changierende Färbung des Naevus flammeus hat zur Alternativ-Bezeichnung „Portweinfleck“ geführt.

Mit Einsetzen der Pubertät werden die Gefäße stärker durchblutet, so dass sich innerhalb des bestehenden Flecks dunkle Knötchen bilden können, welche die Hautoberfläche

Feuermal am Bein

aufwölben. Dadurch ähnelt das Feuermal gelegentlich einem Blutschwämmchen (auch Säuglings-, Erdbeer- oder infantiles Hämangiom). Anders als bei diesem ist das Flächenwachstum eines Naevus flammeus jedoch begrenzt. Es nimmt proportional zu den Körpermaßen zu und bildet sich auch nicht von selber zurück.

Das bedeutet: Ein Feuermal bleibt lebenslang bestehen und verleiht der betroffenen Hautstelle bzw. dem betroffenen Menschen ein unverwechselbares Merkmal. Denn so unterschiedlich die Ausdehnung und die Form des „Portweinflecks“ sind, so einzigartig ist er. Es gibt auf der ganzen Welt keine zwei Personen mit exakt gleichen Naevus flammeus.

Häufigkeit des Naevus flammeus – Wie oft treten Feuermale auf?

Die Wahrscheinlichkeit zur Ausbildung eines Feuermals liegt bei unglaublich scheinenden 60-70 Prozent. Tatsächlich kommen ebenso viele Säuglinge mit einem Feuermal zur Welt. Allerdings handelt es sich nahezu immer um einen so genannten Storchenbiss, die häufigste Sonderform des Naevus flammeus.

Ihre medizinische Fachbezeichnung lautet Unna-Politzer-Nackennaevus. Sie leitet sich von den Namen der beiden Ärzte ab, die den „Storchenbiss“ erstmals als Hautveränderung mit typischen Symptomen beschrieben haben. Vom bisher bekannten Feuermal unterscheidet sie sich durch Größe, Farbe und Beständigkeit.

Beim Storchenbiss zeigt die Nackenhaut bereits kurz nach der Geburt eine bis zu zehn Zentimeter umfassende, zart- bis kräftigrote, unscharf begrenzte Verfärbung. Da sie im Laufe des ersten Lebensjahres verblasst oder sogar ganz verschwindet, gilt diese Form des Naevus flammeus als scherzhafter Beweis dafür, dass der Storch die Babys am Nacken aus dem Teich fischt.

Lediglich 0,2-0,3 Prozent der Neugeborenen zeigen ein davon abweichendes Feuermal. Wie groß es ist und welche Intensität seine Farbe hat, unterliegt individuellen Schwankungen. Wie oben beschrieben kann das Naevus flammeus zunächst klein und unscheinbar sein; aber auch von Anfang an in Erscheinung treten.

Naevus flammeus als Symptom – Wenn Feuermale Erkrankungen anzeigen

Die meisten „Portweinflecke“ sind vollkommen harmlos und bieten keinen Grund zur Sorge. Sitzt das Feuermal jedoch in der Nähe des Auges oder im Kreuzbeinbereich ist Vorsicht geboten. Gleiches gilt für Zeichnungen, die vertikal über den Arm oder das Bein verlaufen. In all diesen Fällen kann das Naevus flammeus auf weitere Fehlbildungen hindeuten.

Feuermal am Auge / Sturge-Weber-Syndrom

Erstreckt sich der Portweinfleck über einen Teil der Stirn und das Oberlid des gleichseitigen Auges, können umliegende Organe mitbetroffen sein. Gefäßerweiterungen in der Aderhaut des Auges führen zu erhöhten Augeninnendruck und begünstigen so ein Glaukom (auch Grüner Star). Sind darüber hinaus die Blutgefäße in den Hirnhäuten betroffen, können Patient/-innen während der ersten beiden Lebensjahre vermehrt Krampfanfälle erleiden.

Feuermal im Kreuzbeinbereich

Eine Verfärbung direkt über dem Kreuzbein oder im Bereich der Lendenwirbel kann darauf hindeuten, dass der untere Rückenmarks-Abschnitt ebenfalls fehlgebildet ist. Die Ursache des Naevus flammeus betrifft dann auch die hier gelagerten Gefäße.

Feuermal entlang einer Extremität / Klippel-Trénaunay-Syndrom

Verläuft die Zeichnung längs über das Bein, sind meist auch die Venen des Unterhaut-Fettgewebes erweitert – sichtbar als so genannte Krampfadern. Gleiches kann auf einen von beiden Armen zutreffen; wobei dies jedoch deutlich seltener vorkommt. Hat die Ursache des Naevus flammeus Blutgefäße der Muskeln oder Knochen verändert, wächst die betroffene Extremität stärker als die gesunde. Sie wird sowohl kräftiger als auch länger.

Diagnose des Naevus flammeus – Wie untersucht der Arzt ein Feuermal?

Auf den wortwörtlich ersten Blick scheint die Diagnose eines Feuermals leicht. Der Arzt kann anhand der Ausdehnung, Form und Farbe recht eindeutig bestimmen, ob Patient/-innen von Naevus flammeus betroffen sind. Doch um sicher zu gehen, dass es sich wirklich um die beschriebene Fehlbildung handelt und nicht etwa um eine Einblutung, sind spezielle Testverfahren nötig:

Drucktest

Erscheint das Feuermal unter Druck hautfarben, ist die Möglichkeit einer Einblutung ausgeschlossen – denn ein Zusammenpressen der Gefäße vermindert bzw. stoppt den Blutfluss und lässt den gedrückten Bereich deutlich heller schimmern. Um das Ergebnis kontrollieren zu können, benutzt der Arzt für diesen Test einen Spatel aus Glas oder anderem durchsichtigen Material.

Magnetresonanztomografie

Deutet der Sitz des Naevus flammeus auf das oben beschriebene Sturge-Weber-Syndrom hin, muss ein Augenarzt den Verdacht abklären. Bei besonders großflächigen Feuermalen werden Patient/-innen zusätzlich einer Magnetresonanztomografie (auch MRT oder Kernspintomografie) unterzogen. Sie zeigt an, ob Blutgefäße innerhalb der Hirnhäute von den Ursachen des Naevus flammeus betroffen sind.

Ultraschall

Verläuft das Feuermal entlang eines Beines oder Armes, werden spezielle Ultraschall-Untersuchungen durchgeführt. Die farbkodierte Duplex-Sonografie zeigt an, ob auch tieferliegende Gefäße erweitert sind und erhöhte Blutdurchfluss-Werte aufweisen.

Alle notwendigen Tests werden in regelmäßigen Abständen wiederholt. Grund dafür ist, dass sich die Blutgefäße der Haut und anderer Gewebsschichten während der Wachstumsphase noch mehr weiten. Durch das erneute Abklären kann der Arzt Folge- bzw. Begleiterkrankungen des Naevus flammeus ausschließen bzw. diagnostizieren.

Therapie des Naevus flammeus – Wie werden Feuermale behandelt?

Obwohl sich die meisten Feuermale als harmlose Hautzeichnung entpuppen, leiden viele Betroffene darunter. Vor allem, wenn das Naevus flammeus an gut sichtbaren Stellen wie dem Gesicht, dem Dekolleté oder den Händen sitzt, kann es zu psychischen Belastungen führen. Wie bei vielen äußerlichen Merkmalen ist es nicht der Portweinfleck selbst, der Patient/-innen bekümmert – sondern die Reaktion der Umwelt. Buchstäbliche Berührungsängste, neugierige Blicke bzw. Nachfragen oder gar Abneigung und Ekel sind die häufigsten Gründe, ein Feuermal am liebsten „verschwinden“ zu lassen.

Make-up
Die einfachste Methode, ein Naevus flammeus unsichtbar zu machen, ist Camouflage. Dieses spezielle Kosmetik-Produkt besitzt eine grünliche Nuance, welche die Röte des Feuermals neutralisiert. Darüber kommt eine Schicht wasserfestes Make-up oder Puder im natürlichen Hautton. Die Anwendung können sich Betroffene von Kosmetiker/-innen oder Makenbildner/-innen zeigen lassen. Da Männer- und Frauenhaut unterschiedlich aufgebaut ist und jeweils eigene Ansprüche an die Zusammensetzung von Pflege- bzw. Kosmetik-Produkten stellt, sollte die Make-up-Auswahl nach individueller Beratung erfolgen.

Lasertherapie
Eine dauerhafte Entfernung des Naevus flammeus verspricht das Veröden der erweiterten Blutgefäße. Hierzu richtet der Arzt Laserstrahlen auf die betroffenen Stellen und sorgt dafür, dass der
Laserbehandlung bei Nävus Flammeus
Rotton deutlich aufgehellt wird oder sogar ganz verschwindet. Für eine erfolgreiche Behandlung bzw. Beseitigung des Feuermals sind mehrere Sitzungen im Abstand von jeweils sechs bis acht Wochen nötig.
Da die Lasertherapie schmerzhaft ist, erfolgt sie bei Babys und Kleinkindern unter Vollnarkose. Sie ist einer der Gründe, weswegen sich Eltern vor Beginn einer Behandlung ausführlich informieren sollten. Ein weiterer sind die Risiken und Nebenwirkungen des Eingriffs – welche auch erwachsene Feuermal-Patient/-innen kennen müssen, ehe sie dem Lasern zustimmen.

Spezial-Behandlungen Im Falle (drohender) Begleiterkrankungen ist die Therapie von Portweinflecken mehr als ein optisches Problem. Um dem Verlust der Sehkraft oder Einschränkungen der Bewegungsfähigkeit vorzubeugen, muss ein Feuermal mit entsprechender Zusatz-Diagnose von Spezialisten behandelt werden.
Sklerosiation
Bei Krampfadern erfolgt das Veröden der erweiterten Gefäße durch chemische Mittel, die der Arzt in die Venen des Unterhaut-Fettgewebes einspritzt.
Mikroembolisation
Fehlgebildete Gefäße innerhalb der Muskulatur oder der Knochen verschließt der Arzt mittels Fremdkörper, den er über einen Katheder einbringt.

Naevus flammeus als Markenzeichen – Berühmte Feuermal-Träger

Das Schlusswort zum Thema „Feuermal“ überlassen wir Menschen, die diese besondere Hautzeichnung berühmt

Celina Leroy mit Feuermal

gemacht haben. Sie tragen ihren „Portweinfleck“ mit solcher Selbstverständlickeit, dass nahezu alle Ausführungen dieses Artikels überflüssig erscheinen. Dennoch weisen wir noch einmal ausdrücklich darauf hin, dass das Naevus flammeus Anzeichen einer ernsthaften Erkrankung sein kann – und keinesfalls auf die leichte Schulter genommen werden sollte. Steht jedoch fest, dass das Feuermal so harmlos ist wie die meisten seiner Art, dürfen Betroffene es durchaus mit Stolz tragen – denn es macht seine Träger/-innen unverwechselbar. Den besten Beweis dafür liefert Celina Leroy. Das US-amerikanische Super-Model bricht durch ihr Feuermal mit allen gängigen Schönheitsidealen und hat dennoch – oder gerade deswegen – weltweit Erfolg. Ein anderes herausragendes Beispiel ist Michael Gorbatschow. Der russische Politiker wurde als Vertreter einer neuen Ära bekannt – und häufig gefragt, ob er sein Naevus flammeus nicht entfernen lassen möchte. Die Antwort des Staatsmannes war ebenso schlicht wie ergreifend: Er meinte, ihm seien politische Dinge wichtiger als ästhetische – und machte sein Feuermal damit zum doppelt charakteristischen Merkmal.