Kutaner Lupus erythematodes – Ursachen, Symptome und Therapien

Der kutane Lupus erythematodes (LE) ist eine chronisch verlaufende entzündliche Autoimmunerkrankung der Haut sowie des Unterhautfettgewebes. Im Vergleich zum systemischen Lupus erythematodes (SLE) wirkt er sich nicht auf die inneren Organe aus. Allerdings kann ein kutaner Lupus in einen systemischen Lupus übergehen. Unser Experte für Lupus erythematodes, Dr. Titus Brinker, Dermatologe in Heidelberg, informiert Sie in diesem Beitrag ausführlich über die kutane Form des Lupus erythematodes, dessen Diagnose und Therapiemöglichkeiten.

Bild: Junge Frau mit Schmetterlingserythem bei kutanem Lupus erythematodes.

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Was ist Lupus erythematodes?

Der Lupus erythematodes hat viele Gesichter. Allerdings handelt es sich bei den Symptomen vorwiegend um auffällige Veränderungen auf der Haut.

Beim Lupus erythematodes handelt es sich um eine entzündliche Autoimmunkrankheit. Dabei richtet sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen. Die Folge sind verschiedenste Überreaktionen der Oberhaut oder des Unterhautfettgewebes. Diese reichen von schmetterlingsförmigen Hautrötungen und schmerzhaften Schleimhauterosionen über diffuse Gelenkschmerzen bis zu entzündlichen Knoten im Unterhautfettgewebe.

Betroffen sind vor allem erwachsene Menschen jüngeren bis mittleren Alters, wobei Frauen etwas häufiger daran erkranken als Männer. Da ungefähr 80 Prozent der betroffenen Frauen im gebärfähigen Alter sind, vermutet die Wissenschaft einen Zusammenhang zwischen dem Ausbruch der Erkrankung und weiblichen Hormonen.

Übergang vom kutanen zum systemischen Lupus

Obwohl der kutane Lupus erythematodes (LE) sich ausschließlich auf die Haut und das Unterhautfettgewebe begrenzt, kann er sich während des chronischen Krankheitsverlaufs in einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) entwickeln. In diesem Fall sind die inneren Organe ebenfalls am Krankheitsgeschehen beteiligt. Vor allem für Patienten, die an einem akut kutanen Lupus erythematodes (ACLE) leiden, ist dieses Risiko sehr hoch. Denn die Mehrzahl dieser Erkrankungsformen geht in einen systemischen Lupus über.

Ursachen für die Entstehung von kutanem Lupus erythematodes (LE)

Im Inneren der menschlichen Zellen befinden sich verschiedene Substanzen. Diese bleiben dem körpereigenen Immunsystem normalerweise verborgen und somit unbekannt. Denn Fresszellen beseitigen abgestorbene Zellen umgehend, wodurch das Immunsystem mit dieser Zellsubstanz nie in Kontakt kommt. Eine Ausnahme bildet das gleichzeitige Absterben einer größeren Zellmenge. In diesem Fall sind die Fresszellen nicht mehr in der Lage, die abgestorbenen Zellen zu beseitigen und sie sammeln sich im Gewebe an.

Durch die im Gewebe angesammelten abgestorbenen Zellen kommt die Immunabwehr mit der bisher unbekannten Substanzen in Kontakt. Es reagiert und bildet Abwehrkörper in Form bestimmter Eiweißmoleküle gegen die körpereigenen Zellsubstanzen. Docken nun diese Autoantikörper an die Zielstrukturen an, lockt sie Entzündungszellen an und schädigen das umliegende Gewebe. Begünstigt wird dieser Prozess zusätzlich durch den Botenstoff B-Lymphozyten-Stimulator, der die Bildung dieser Autoantikörper fördert.

In den meisten Fällen weisen Patienten mit kutanem Lupus eine genetisch bedingte Anlage zum vermehrten Zellsterben in der Oberhaut auf. Häufen sich diese an, provoziert das Geschehen eine entzündliche Autoimmunreaktion.

Symptome des Lupus erythematodes (LE)

Ein kutaner Lupus erythematodes (LE) zeigt sich durch verschiedenste Symptome. Je nach Typ äußern sich diese auf eine sehr individuelle Weise. Daher unterscheidet die Medizin folgende Formen des kutanen Lupus.

  • akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
  • subakut kutaner Lupus (SCLE)
  • chronisch kutaner Lupus (CCLE)
  • intermittierender kutaner Lupus (ICLE)

Diese Unterformen können weitere Unterformen ausbilden oder treten in Kombinationen auf. Dabei zeigen sich die Symptome bevorzugt in Körperregionen, die der schädigenden UVA- und UVB-Strahlung vermehrt ausgesetzt sind.

Obwohl die Mehrzahl der ACLE-Erkrankungen im Verlauf der Erkrankung vom kutanen in einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) übergeht, liegt das Risiko für einen Übergang bei allen anderen Formen auf einem sehr niedrigen Niveau.

Akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE)

Oft ist der ACLE ein Vorbote für einen systemischen Lupus erythematodes (SLE). Ist dies nicht der Fall, heilt diese Lupus-Form durch den Einsatz einer gezielten Therapie ohne Spätfolgen ab. Als akute Erkrankungsform des Lupus kann der ACLE kombiniert mit einem SLE-Schub auftreten.

Typische Symptome sind scharf und regelmäßig begrenzte schmetterlingsförmige Rötungen. Diese bilden sich auf den Wangen und dem Nasenrücken aus. Wobei dieser Lupus zur Generalisierung neigen kann. Ist dies der Fall, zeigen sich auf der gesamten Hautoberfläche tiefrote Flecken mit geringem Durchmesser. Schmerzhafte Erosionen der Mundschleimhaut verstärken oft das Beschwerdebild.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Eine typische Körperregion, an den sich dieser Lupus zeigt, ist der Oberkörper einschließlich der Streckseiten von Unter- und Oberarmen. Die Hautveränderung zeigt sich in Form symmetrisch angeordneter runder Rötungen mit schuppender Hautoberfläche. Ein typischer Verlauf dieser Lupus-Form ist die Vergrößerung der Ringe bei gleichzeitigem Verblassen der Rötung in der Mitte. Dabei erreichen die Hautrötungen eine Größe von bis zu vier Zentimetern, wobei sie ineinander verschmelzen und sich schlussendlich als girlandenförmige Hautveränderung zeigen.

Weitere Symptome des subakut kutanen Lupus sind Gelenk- und Muskelschmerzen ohne nachweisbares Entzündungsgeschehen. Allerdings liegt das Risiko des Übergangs in einen systemischen Lupus erythematodes nur bei 10 – 15 Prozent. In seltenen Fällen sind Medikamente Auslöser dieser Ausprägung eines kutanen Lupus.

Chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE)

Der chronisch kutane Lupus zeigt sich durch zahlreiche verschiedene Symptome, die nach ihrer jeweiligen Symptomatik drei Untergruppen darstellen. Vor allem der DLE sowie der LEP hinterlassen nach dem Abheilen tiefe Narben. Ein Übergang in einen systemischen Lupus ist nur bei DLE in fünf Prozent der Krankheitsfälle gegeben.

DLE – die häufigste Form des chronisch kutanen Lupus

Typische Symptome des diskoiden Lupus sind scheibenförmige Hautveränderungen mit einem Durchmesser von ungefähr drei Zentimetern. Sie befinden sich bevorzugt im Bereich des Kopfes und des Oberkörpers sowie an den Armen. Ein typisches Merkmal ist die fest haftende weißliche Schuppenschicht.

LEP – tiefe Entzündungen im Unterhautfettgewebe

Beim Lupus erythematodes profundus liegen die Entzündungen im Unterhautfettgewebe. Knoten in einer Größe von ein bis zwei Zentimetern im Gesäßbereich sowie an den Extremitäten und Schultern gelten als typische Symptome. Nach dem Abheilen bleiben tief in das Gewebe eingezogene Narben sichtbar.

Hautveränderungen wirken wie Frostbeulen (CHLE)

Beim Chilblain Lupus erythematodes zeigen sich Hautveränderungen, die große Ähnlichkeit mit Frostbeulen aufweisen. Diese Lupus-Form zeigt sich vor allem bei Kälteeinwirkung an Zehen und Fingern als druckempfindliche und blaurot gefärbte Schwellungen. Diese Schwellungen breiten sich je nach Schweregrad über den gesamten Finger oder die volle Länge der Zehe aus. Oft entwickeln sich die Schwellungen zu flachen und polsterartig wirkenden Knoten mit einer fest anhaftenden Schuppenschicht. Weitere Begleiterscheinungen sind Hauterosionen in den betroffenen Bereichen.

Intermittierender kutaner Lupus erythematodes (ICLE)

Bei dieser Lupus-Form zeigen sich während des Krankheitsverlaufs oder eines Schubs im Bereich des Oberkörpers sowie an den Streckseiten der Oberarme rote Knote von bis zu zwei Zentimetern Größe. Die erhabenen Knötchen sind plateauförmig und weisen eine glatte Oberfläche auf.

Diagnose des kutanen Lupus erythematodes (LE)

Die Diagnose eines kutanen Lupus ist zum Teil sehr aufwendig. Dabei ist die ausführliche Anamnese genauso wichtig wie die optische Untersuchung der Haut. Die unter örtlicher Betäubung durchgeführte Entnahme von Hautproben (Biopsie) und deren Untersuchung sowie verschiedenste Blutuntersuchungen sind ebenfalls ein wichtiger Teil der ausführlichen diagnostischen Maßnahmen.

Im Rahmen der Anamnese ist der Zeitpunkt des Auftretens der ersten Lupus-Symptome von großem Interesse. So ermittelt der erfahrene Dermatologe den zeitlichen Zusammenhang zwischen dem Aufenthalt in der Sonne oder in einem Bräunungsstudio und einer damit verbundenen Verbesserung oder Verschlechterung der vorhandenen Symptome. Dies gilt ebenfalls für die Einnahme von Medikamenten oder Hormonen. Denn UV-Strahlung, bestimmte Medikamente und Hormone zeigen einen nachgewiesenen Zusammenhang mit der Verbesserung oder der Verschlechterung typischer Symptome oder sind sogar der Auslöser der Erkrankung.

Hautuntersuchung als diagnostisches Mittel

Bei der Hautuntersuchung ermittelt der Hautarzt den detaillierten Status der Hautveränderungen einschließlich deren Form, Aussehen und genauer Position auf der Haut. Die Entnahme von Hautproben ermöglicht feingewebliche Untersuchungen und ermittelt durch spezielle Verfahren, ob in den Zielstrukturen der Haut Autoantikörper nachweisbar sind.

Ergeben sich aus diesen Untersuchungen keine klaren Befunde und liegt nachweislich kein bekannter systemischer Lupus vor, bietet sich der Photoprovokationstest an. Dabei belichtet der Arzt ein ausgewähltes Areal optisch gesunder Haut mehrere Tage hintereinander mit kombinierter UVA- und UVB-Bestrahlung. Dieser Maßnahme folgt eine wöchentlich durchgeführte optische Kontrolle der bestrahlten Areale. Lässt dieses diagnostische Verfahren ebenfalls keine eindeutigen Rückschlüsse zu, folgt eine feingewebliche Untersuchung der belichteten Haut. Dadurch stellt der Arzt zuverlässig fest, ob die Hautveränderung tatsächlich Symptome einer Lupuserkrankung sind oder eine andere Hauterkrankung als Ursache in Frage kommt.

Blutuntersuchung als zweite Säule der Diagnostik

Die umfassende Blutuntersuchung ist die zweite Säule der Lupus-Diagnostik. Sie liefert Informationen über entzündliche Prozesse im Organismus und weist vom Immunsystem gebildete antinukleäre Antikörper (ANA) nach. Sind diese Antikörper in großen Mengen vorhanden, erhärtet sich die Diagnose unter Berücksichtigung aller anderen Befunde und der Arzt erstellt einen individuell auf die Erkrankung abgestimmten Therapieplan.

Therapie – von Basismaßnahmen bis zur medikamentösen Behandlung

Die Therapie eines kutanen Lupus erythematodes erfordert vom Patienten Geduld und konsequentes Verhalten. Besonders wichtig sind optimale Rahmenbedingungen, die den allgemeinen Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.

  • Lupus reagiert auf UVA- und UVB-Strahlung mit einer Verschlechterung der Symptome. Daher müssen Lupus-Patienten alle dem Tageslicht und der Sonne ausgesetzten Hautbereiche mit entsprechend wirkungsvollen Sonnenschutzmitteln schützen.
  • Rauchen verstärkt die Folgen des kutanen Lupus erythematodes auf das Gefäßsystem und fördert die Gefäßschädigung.
  • Da zwischen weiblichen Geschlechtshormonen und Lupus erythematodes ein Zusammenhang besteht, sollten Hormonpräparate, wie sie zur Verhütung genutzt werden, nur nach ausführlicher Beratung mit dem Arzt eingenommen werden.
  • Kälteschutz bei Chilblain-Lupus. Patienten mit diesem Lupus schützen Füße und Hände gezielt vor Kälteeinwirkungen

Kutaner Lupus erythematodes – medikamentöse Behandlung

Die medikamentöse Therapie hängt von der Ausprägung des kutanen Lupus erythematodes (LE) ab. In der Regel entscheidet sich ein erfahrener Dermatologe im ersten Schritt für eine lokale Behandlung mittels spezieller kortisonhaltiger Cremes oder Salben. Nur bei Vorliegen eines subakut kutanen Lupus (SCLE) mit Gelenkschmerzen kommen Tabletten zum Einsatz.

Vor allem stark entzündete Hautveränderungen, wie sie beispielsweise beim diskoiden Lupus häufig vorkommen, hinterlassen stark vernarbtes Gewebe. Um ein Fortschreiten der Entzündungen und die damit verbundene Narbenbildung zu minimieren, bieten sich Kortisonpräparate in Tablettenform an.

Zeigt sich mit der lokal angewandten Lupus-Therapie keine entsprechende Besserung der Hautveränderung, sind die Wirkstoffe Hydroxychlorquin und Chloroquin in Tablettenform die Mittel der ersten Wahl. Dabei handelt es sich um Antimalariamittel mit verschiedenen Nebenwirkungen. Daher ist vor Beginn der medikamentösen Behandlung eine umfassende Blutuntersuchung erforderlich.

Wirkstoffe der zweiten Wahl

Zeigen die Medikamente der ersten Wahl keine ausreichende Wirkung, stehen Wirkstoffe der zweiten Wahl zur Verfügung. Dabei handelt es sich um Retinoide, Azathioprin, Thalidomid, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil. Wie die vorher angeführten Antimalariamittel weisen auch diese Medikamente erhebliche Nebenwirkungen auf. Daher sind im Falle einer Verordnung eine umfassende Nutzen-Risiken-Abwägung sowie entsprechende Vorsichtsmaßnahmen unverzichtbar.

Alle genannten Wirkstoffe sind nicht für die Behandlung eines kutanen Lupus erythematodes zugelassen und kommen nur dann zum Einsatz, wenn die lokale Behandlung keine nennenswerten Erfolge aufweist.

Frühzeitige Diagnosen von Vorteil

Zeigen sich auf der Haut unklare und nicht zuordenbare Veränderungen, sollte der erste Weg zu einem Spezialisten für kutanen Lupus erythematodes führen. Denn eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wirkt sich in jedem Fall positiv auf den Krankheitsverlauf aus. Eine Onlline Diagnose durch Hautfachärzte in Heidelberg ist über unsere Startseite möglich.