Lichen ruber planus (Knötchenflechte)

Etwa 1-4 % der Menschen erkranken im Laufe ihres Lebens an der Hautkrankheit Lichen ruber planus (auch: Knötchenflechte). Sie tritt bei Frauen und Männern gleichermaßen, vorwiegend im mittleren Lebensalter zwischen 30 und 60 Jahren, auf. Lichen ruber planus macht sich durch rötlich-braune, teils stark juckende Hautknötchen bemerkbar, die an unterschiedlichen Körperstellen auftreten können. Die Ursache für die Erkrankung ist bislang noch unbekannt. Die Behandlung von Lichen ruber planus besteht üblicherweise in einer medikamentösen Therapie und gegebenenfalls einer begleitenden Lichttherapie (PUVA).

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Was ist “Lichen ruber planus”?

Der Name setzt sich aus einem griechischen und zwei lateinischen Wörtern zusammen, welche die Krankheit gut beschreiben: “Lichen” ist das griechische Wort für “Flechte” und wird häufig für knötchenbildende Hautkrankheiten verwendet. “Ruber” stammt aus dem Lateinischen und bedeutet “rot”, was sich auf die typische Farbe der Hautknötchen bezieht. Und “planus”, ebenfalls aus dem Lateinischen, heißt “flach” und beschreibt die Form der Hautknötchen. Die Bezeichnung “Licher ruber planus” beschreibt die Erkrankung somit als Hautkrankheit mit roten, flachen Knötchen. Im Laufe der Zeit hat sich unter deutschsprachigen Medizinern die Kurzform “Lichen ruber” (oder: Knötchenflechte) und unter englischsprachigen, vor allem amerikanischen, Fachleuten die Kurzform “Lichen planus” etabliert. 

Ursachen und Auslöser der Knötchenflechte

Bis heute sind die Ursachen und Auslöser für die Knötchenflechte nicht eindeutig geklärt. Fest steht nur, dass sie nicht ansteckend ist und schubweise verläuft. Wissenschaftler diskutieren eine Vielzahl von möglichen Faktoren, die bei der Entstehung einer Lichen ruber planus eine Rolle spielen. Hierzu gehören vor allem:

  • genetische Einflüsse
  • Autoimmunreaktionen
  • Allergien 
  • äußere Einflüsse

Genetische Einflüsse

Es scheint eine genetische Veranlagung zu geben, die das Erkrankungsrisiko für Lichen ruber planus erhöht. Dieses höhere Krankheitsrisiko kann dazu führen, dass der Kontakt mit bestimmten Auslösern zum Ausbruch der Krankheit führt. Im Fall der Knötchenflechte können zum Beispiel bestimmte Viren (wie Hepatitis C-Viren) oder Arzneimittel ein Auslöser sein. Allerdings findet sich nur bei den wenigsten Lichen ruber planus-Patienten ein Auslöser, der für den Ausbruch der Krankheit infrage kommt. 

Autoimmunreaktionen

Es gibt viele Anzeichen dafür, dass es sich bei der Knötchenflechte um eine Autoimmunreaktion des Körpers handelt. Hierbei bekämpft das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen, was zu einer chronischen Entzündung führen kann. Diese chronische Entzündung sowie zahlreiche Immunzellen und abgestorbene Hautzellen sind in den Hautproben von Patienten unter dem Mikroskop sichtbar, was ebenfalls für eine Autoimmunerkrankung spricht. 

Exkurs: Autoimmunerkrankung

Bei einer Autoimmunerkrankung liegt ein Fehler im Immunsystem vor. Das Abwehrsystem des Körpers, das eigentlich Krankheitserreger wie Bakterien, Viren, Parasiten oder Pilze bekämpfen soll, richtet sich gegen körpereigene Strukturen. Bei Lichen ruber planus bewirkt die Fehleinschätzung des Immunsystems die Ausschüttung bestimmter Botenstoffe. Diese rufen eine Entzündungsreaktion hervor und regen die Produktion von T-Killerzellen an, die körpereigene Zellen bekämpfen. 

Allergien

Auch wenn Lichen ruber planus selbst keine allergische Erkrankung ist, kann sie mit einer Allergie einhergehen beziehungsweise von einer Allergie ausgelöst werden. Möglich (allerdings sehr selten) ist dies zum Beispiel, wenn die Mundschleimhaut allergisch auf bestimmte Substanzen wie die Inhaltsstoffe von Zahnfüllungen, Zahnprothesen oder Zahnpasta reagiert und eine Entzündung verursacht. 

Äußere Einflüsse

Es ist auch möglich, dass die Knötchenflechte längere Zeit unbemerkt besteht und erst Symptome erzeugt, wenn bestimmte äußere Einflüsse auf den Körper einwirken. Typische Beispiele für solche äußeren Einflüsse sind zu eng sitzende Hosen oder Gürtel, ein Sonnenbrand oder ständiges Kratzen bestimmter Hautstellen, aber auch bestimmte Medikamente oder Chemikalien, psychische Faktoren oder Stress. In der Folge dieser Einflüsse entstehen die krankheitstypischen Symptome wie die typischen Hautknötchen bei Lichen ruber planus. Im Mund kann der übermäßige Konsum von Alkohol und/oder Nikotin, aber auch eine schlecht sitzende Zahnprothese den sogenannten “isomorphen Reizeffekt” auslösen. Dieser auch als Köbner-Phänomen bekannte Effekt ist bei verschiedenen Hauterkrankungen zu beobachten, unter anderem bei der Schuppenflechte. 

Exkurs: Köbner-Phänomen

Das sogenannte Köbner-Phänomen (auch: isomorpher Reizeffekt) ist nach dem deutschen Dermatologen Heinrich Köbner (1838-1904) benannt, der den Effekt 1872 zum ersten Mal beschrieben hat. Er beobachtete bei seinen Patienten, dass an bislang gesunden Hautstellen plötzlich krankheitstypische Auffälligkeiten oder Veränderungen auftraten, nachdem diese Hautstellen zum Beispiel durch einen Pferdebiss oder ein starkes Kratzen gereizt wurden. Heute bezeichnet das Köbner-Phänomen allgemein das erstmalige Auftreten oder die Verschlimmerung von dermatologischen Symptomen nach einer Hautreizung.

Lichen ruber planus

Lichen ruber planus am Bein

Symptome des Lichen ruber planus

Die Symptome der Knötchenflechte können sich an verschiedenen Körperstellen zeigen. Typisch sind Symptome an der Haut, der Schleimhaut, den Fingernägeln und den Haaren. Nicht jeder Patient muss alle Symptome aufweisen. Bei manchen Menschen treten nur Symptome an der Haut, bei einigen zusätzlich oder ausschließlich Schleimhautveränderungen, und bei anderen Patienten ist auch oder nur ein Befall der Haare zu beobachten. Unsere Expertin, Dr. Hendrike Durani, Dermatologin aus Heidelberg, beschreibt die häufigsten Symptome der Knötchenflechte:

Symptome an der Haut

Die namensgebenden flachen Hautknötchen (Papeln) sind im Durchmesser einige Millimeter groß und können in verschiedenen Formen auftreten. Wenn viele Papeln sehr dicht beieinanderliegen, “verschwimmen” sie miteinander, sodass die Hautveränderung großflächig aussieht. Im frühen Krankheitsstadium haben die Knötchen eine entzündlich-rötliche Farbe, die sich im Verlauf der Krankheit zu einem bräunlichen Farbton verändert. Im Lauf der Zeit entstehen auf den Knötchen grauweiße, netzartige Linien (“Wickham-Streifen”). Besonders starke Entzündungsreaktionen können dazu führen, dass sich Blasen aus den Papeln bilden (Lichen ruber bullosus). 

Bei den meisten Patienten entwickeln sich die Hautknötchen langsam und zeigen sich dann an den inneren Handgelenken und Unterarmen, seitlich an den Knöcheln und an den vorderen Unterschenkeln. Bei Patienten mit Venenschwäche und Krampfadern können die Hautknötchen am Unterschenkel bis zu einem Zentimeter Durchmesser groß werden. Typisch sind ausgeprägte Verdickungen der Oberhaut und Hornschicht. Achtung: Unbehandelt kann aus diesen Hautveränderungen im Laufe von Jahren oder Jahrzehnten langsam Hautkrebs (verruköses Karzinom) entstehen. Es ist aber auch möglich, dass die Knötchenflechte die Haut an den Unterschenkeln immer dünner werden lässt (Lichen ruber atrophicus).

Manchmal können die entzündlichen Hautveränderungen auch an den Fußsohlen oder den Innenflächen der Hände auftreten. Dann fließen sie oft zu einer großflächigeren gelblich-verdickten Oberfläche zusammen. Eher selten, aber durchaus möglich, sind Papeln am Oberkörper. Sie entwickeln sich deutlich schneller und treten insbesondere am Steißbein und in der Gürtelregion auf.

Lichen ruber planus an der Unterlippe

Lichen ruber planus an der Unterlippe

Symptome an der Schleimhaut

Der Lichen ruber planus kann auch die Schleimhäute befallen, vor allem die Mundschleimhaut. Dann sprechen Mediziner von einem Lichen ruber mucosae. Diese Variante äußert sich in netzförmigen milchigweißen Linien, die sich über die Mundschleimhaut erstrecken, meistens über die Wangenschleimhaut oder die Zunge, seltener auch über den Gaumen, das Zahnfleisch oder die Lippen. Diese Veränderungen der Mundschleimhaut verlaufen zunächst völlig unbemerkt. Erst im Laufe der Zeit kommt es zu einem brennenden Gefühl oder Schmerzen, die beim Verzehr bestimmter Lebensmittel verstärkt auftreten. Beschwerden rufen vor allem feste Lebensmittel (zum Beispiel Kekse), saure oder scharfe Gerichte hervor. Manche Patienten berichten zudem von einem pelzigen oder trockenen Gefühl im Mund.

Lichen ruber planus an der Lippe und an der Zunge

Lichen ruber planus an der Lippe und an der Zunge

Neben der Mundschleimhaut können auch die Schleimhäute im Anal- und Genitalbereich von der Knötchenflechte betroffen sein. Bei Männern treten die Entzündungen im Bereich der Eichel auf, bei Frauen an den kleinen und großen Schamlippen. Viele Patienten, bei denen Anal- und/oder Genitalbereich befallen sind, leiden an den betroffenen Stellen unter brennenden Schmerzen und/oder starkem Juckreiz.

Achtung: Unbehandelt kann sich aus der chronischen Schleimhautentzündung des Lichen ruber planus ein Karzinom (Krebs) entwickeln!

Symptome an den Fingernägeln

Lichen Ruber an den Fingernägeln

Lichen Ruber an den Fingernägeln

Bei allen Formen der Knötchenflechte können Veränderungen der Fingernägel auftreten. Die Nägel werden im Krankheitsverlauf immer dünner und weisen eine zunehmend stärkere Längsriffelung auf. In seltenen Fällen kann es vorkommen, dass sich die Nagelplatte komplett zurückzieht. Dann verwächst das Nagelbett mit der Nagelfalz, wobei sich Narben bilden.

Symptome an den Haaren

Eine Knötchenflechte, bei der auch die Haare betroffen sind, heißt Lichen ruber follicularis (oder Lichen ruber planopilaris). Hier sind auch die Haarfollikel befallen, in deren Öffnungen sich Hornpfröpfe bilden. Dadurch fühlt sich die Haut sehr rau an. Was für die Betroffenen allerdings schlimmer ist: Die Entzündung der Haarfollikel führt irgendwann dazu, dass keine Haare mehr gebildet werden können. In den betroffenen Bereichen entstehen vernarbte kahle Stellen, die Mediziner als vernarbender Haarausfall (“narbige Alopezie”) bezeichnen. Neben der Kopfhaut können auch die Haarfollikel am Oberkörper, den Innenseiten der Oberschenkel, des Schambereichs oder der Achselhöhlen betroffen sein.

Achtung: Die für Lichen ruber planus typischen Hautveränderungen sind unspezifische Symptome. Das heißt, dass sie verschiedene Ursachen haben können und nicht immer Anzeichen für eine Knötchenflechte sein müssen. Deshalb ist es wichtig, dass Sie Hautveränderungen, egal wo sie auftreten, zeitnah von einem Arzt untersuchen und diagnostizieren lassen sollten!

Diagnose des Lichen ruber planus

Da nicht jeder Patient die gleichen oder alle Symptome zeigt, ist die Diagnose unterschiedlich aufwendig. Wenn alle typischen Symptome vorhanden sind, kann der Dermatologe (Hautarzt) den Lichen ruber planus in der Regel anhand seines äußeren Erscheinungsbildes erkennen. Um den Verdacht auf Knötchenflechte zu bestätigen, nehmen die Ärzte häufig die Mundschleimhaut genauer unter die Lupe. Mithilfe eines sogenannten Auflichtmikroskop lässt sich das typische weiße Netzmuster (Wickham-Streifen) auf dem Gewebe sichtbar machen. Dieses Muster ist bei fast allen Patienten zu sehen – auch dann, wenn sie (noch) keine Beschwerden im Mundbereich haben.

Lichen ruber planus Histopathologie unter dem Auflichtmikroskop

Lichen ruber planus Histopathologie unter dem Auflichtmikroskop

Wenn die für Lichen ruber planus typischen Hautveränderungen wenig ausgeprägt sind, ist die Diagnose schwieriger. Hier helfen Gewebeproben, die unter dem Mikroskop untersucht werden können. Eine Blutuntersuchung gibt zudem Aufschluss darüber, ob eine Hepatitis (vor allem eine chronische Hepatitis C) vorliegt, die das Auftreten einer Knötchenflechte begünstigt.

Wenn der Verdacht besteht, dass eine Allergie die Knötchenflechte ausgelöst hat, kann ein Allergietest wichtige Informationen liefern. Hinweis: Überlegen Sie genau, wann die ersten Symptome aufgetreten sind. Haben Sie unmittelbar (oder einige Wochen) zuvor ein neues Medikament eingenommen oder etwas anderes in Ihrem Leben geändert? Diese Informationen sind für die Diagnostik sehr wichtig und sollten dem behandelnden Arzt unbedingt mitgeteilt werden!

Verlauf des Lichen ruber planus

Der Verlauf der Knötchenflechte ist individuell höchst unterschiedlich. Bei einigen Patienten kommt es innerhalb von 1-2 Jahren zu einer spontanen Rückbildung der Symptome mit oder ohne Narbenbildung. Oft besteht der Lichen ruber planusjedoch über einen längeren Zeitraum oder es kommt immer wieder zu einem erneuten Ausbruch der Krankheit. Auch die Behandlung erstreckt sich nicht selten über mehrere Jahre.

Behandlung der Knötchenflechte

Je nach Art und Schwere der Knötchenflechte sind verschiedene Behandlungsansätze ratsam. Grundsätzlich besteht die Behandlung von Lichen ruber planus vor allem in der

  • medikamentösen Therapie und
  • Lichttherapie (PUVA-Therapie)

Die medikamentöse Therapie ist die Behandlungsmethode der Wahl, die bei Bedarf durch die PUVA-Therapie ergänzt werden kann. Wichtig ist, dass auch über den eigentlichen Behandlungszeitraum hinaus regelmäßig Kontrolluntersuchungen stattfinden, um möglicherweise entartete Zellen frühzeitig zu erkennen. 

Medikamentöse Therapie

Bei der Behandlung von Lichen ruber planus mit Haut- und Schleimhautveränderungen kommen vor allem Kortison-Präparate zum Einsatz. Hierbei handelt es sich um glukokortikoidhaltige Salben, Cremes und Pasten. Sie werden (teilweise unter Folienverbänden über Nacht) auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen. Bei sehr dicken Knoten kann der Arzt das Kortison direkt in die entsprechenden Bereiche spritzen. Allerdings ist die örtliche Behandlung insgesamt eher selten erfolgreich. Auch können die Hautveränderungen nach kurzer Zeit wieder auftreten, sobald die Anwendung beendet wird. 

Vor allem zur Behandlung der betroffenen Schleimhäute ist eine Kortison-Therapie nicht optimal. Sie müsste über mehrere Monate oder sogar Jahre angewendet werden, wodurch die Schleimhaut Schaden nehmen kann. Alternativ zu den Glukokortikoiden können bei manchen Patienten andere Wirkstoffe (zum Beispiel Tacrolimus oder Tretinoin) eingesetzt werden. Auch diese Wirkstoffe wirken lokal, also nur in den betroffenen Haut- oder Schleimhautbereichen, können jedoch ebenfalls Nebenwirkungen hervorrufen.

Wenn die Mundschleimhaut betroffen ist und Patienten ein starkes Brennen im Mund verspüren, können Lokalanästhetika helfen. Hierbei handelt es sich um ein Gel oder eine Spüllösung, das örtliche betäubende Wirkstoffe enthält, die das Brennen und Schmerzen lindern. Unsere Expertin, Dr. Hendrike Durani, Dermatologin aus Heidelberg, rät Betroffenen außerdem, unbedingt sämtliche Stoffe zu vermeiden, welche die Mundschleimhaut zusätzlich reizen. Hierzu gehören nicht nur scharfe und saure Speisen, sondern auch Alkohol und Nikotin. 

Lichttherapie (PUVA-Therapie)

Zusätzlich zur medikamentösen Therapie kann sich der Patient einer Lichttherapie unterziehen. Bei der hierfür empfohlenen PUVA-Therapie werden die betroffenen Areale zunächst mit einer speziellen Creme eingerieben. Diese enthält den Wirkstoff Psoralen, der die Haut für die Behandlung mit langwelligem ultraviolettem Licht vorbereitet. Die betroffenen Stellen werden mehrmals wöchentlich für einige Minuten mit diesem Licht behandelt. Bei den meisten Patienten, bei denen sich die Knötchen im Laufe der Zeit zurückbilden, tauchen sie später auch nicht wieder auf. Als Hautpflege wird zu rückfettenden Cremes und Salben geraten, am besten solchen, die gleichzeitig den Juckreiz lindern, unter dem die Patienten bei Lichen ruber planushäufig leiden. 

Hinweis: Die PUVA-Therapie wird in verschiedenen Varianten durchgeführt. Nicht alle Krankenkassen übernehmen die Kosten für jede Variante. Erkundigen Sie sich deshalb vor dem Beginn der Therapie bei Ihrer Krankenversicherung, ob und welche Therapieform sie bezahlt. 

Behandlung bei stark ausgeprägter Knötchenflechte

Ist die Knötchenflechte an Haut und/oder Schleimhäuten stark ausgeprägt, oder sind Fingernägel und/oder Haare befallen, kann eine systemische medikamentöse Therapie sinnvoll sein. Bei dieser Therapie nehmen Sie zusätzlich Tabletten ein, deren Wirkstoffe auf den gesamten Körper wirken. Beispiele hierfür sind die Wirkstoffe Acitretin (Vitamin-A-Präparat) oder Cliclosporin (ein Wirkstoff, der die Aktivität des Immunsystems verringert). 

Achtung: Nicht alle eingesetzten Medikamente sind schon für die Behandlung von Lichen ruber planus zugelassen. Deshalb ist es wichtig, dass Sie die Behandlung sorgfältig mit Ihrem Arzt besprechen und über alle Risiken und Nebenwirkungen aufgeklärt werden.

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