Systemische Sklerodermie: Ursachen, Diagnose, Verlauf und Therapie

Eigentlich soll das Immunsystem helfen, Krankheiten vorzubeugen respektive Viren, Bakterien und Co. abzuwehren. Somit stellt das körpereigene Immunsystem ein Abwehrbollwerk gegen Angriffe auf die eigene Gesundheit dar. Bei der systemischen Sklerodermie kehrt sich dieses Prinzip aber ins Gegenteil um. Denn bei dieser Krankheit greift das eigene Abwehr- bzw. Immunsystem das Bindegewebe an. Die Folge: Es kommt zu Entzündungsreaktionen sowie zur Verhärtung von Blutgefäßen, Haut und mitunter auch inneren Organen. Krankheitsverläufe und Therapiemaßnahmen fallen dabei sehr unterschiedlich aus. Unser Experte Dr. Titus Brinker, Dermatologe in Heidelberg, klärt umfassend über die systemische Sklerodermie, die Symptome, die Ursachen und die Behandlungsmöglichkeiten auf.

Patientin mit ausgeprägter Sklerodermie an der Hand.

↓ Was ist Sklerodermie?
↓ Symptome
↓ Ursachen
↓ Verlauf in drei Stufen
↓ Therapie-Optionen

Was genau ist eine systemische Sklerodermie?

Einfach ausgedrückt handelt es sich bei einer systemischen Sklerodermie um eine krankhafte Vermehrung des menschlichen Bindegewebes. Dabei greift das eigene Immunsystem bei einer Sklerodermie gezielt das körpereigene Bindegewebe an, was dann eine Entzündungsreaktion auslöst. Dadurch kommt es dann wiederum zu einer Sklerosierung bzw. zu einer Verhärtung von Haut, von Blutgefäßen sowie von inneren Organen. Hinter dem Oberbegriff Sklerodermie verbirgt sich dabei eine ganze Gruppe von Krankheiten, die oftmals einher gehen mit bindegewebigen Verhärtungen der Haut sowie teilweise auch der inneren Organe.

Progressive Systemische Sklerodermie stellt die schwerste Verlaufsform dar

Die schwerste Verlaufsform dieser Krankheit stellt dabei die systemische Sklerodermie respektive die progressive systemische Sklerodermie dar. Denn im Rahmen dieser Erkrankung sind neben der Haut eben oftmals auch die Lunge oder andere innere Organe von den Symptomen betroffen. Medinziner sprechen in diesem Zusammenhang von einer Autoimmunerkrankung, da hier das so bezeichnete kollagene Bindegewebe vom eigenen Immunsystem angegriffen wird. Unter dem Begriff Kollagen (hier: kollagenes Bindegewebe) wird eine bestimmte Gruppe von Proteinen zusammengefasst, die den Hauptbestandteil von Haut, Zähnen, Knochen, Sehnen, Bändern und Knorpel ausmachen.

Systemische Sklerodermie: Begriffliche Definition

Die Bezeichnung Progressive Systemische Sklerodermie setzt sich also im Grunde genommen aus drei eigentlich eigenständigen Begriffen zusammen:

  • Progressiv: Steht für eine fortschreitende Entwicklung der Krankheit.
  • Systemisch: Betrifft den gesamten Organismus.
  • Sklerodermie bzw. Sklerose:Dies ist die Fachbezeichnung für bindegewebige Verhärtungen von Organen und der Haut.

Eine komplette Heilung ist derzeit noch nicht möglich

Zur Behandlung einer progressiven systemischen Sklerodermie setzen die behandelnden Ärzte neben rein physikalischen Behandlungen auch verschiedene Medikamente ein. Allerdings verlangsamen Behandlungen und Medikamente lediglich den verlauf der Krankheit. Eine komplette Heilung der systemischen Sklerodermie ist aktuell noch nicht möglich. Die systemische Sklerodermie tritt vor allem bei etwa 30- bis 50-jährigen Frauen auf. Grundsätzlich sind Frauen fast dreimal häufiger von der systemischen Sklerodermie betroffen als Männer.

Systemische Sklerodermie – Abgrenzung zur zirkumskripten Sklerodermie

Neben der systemischen Sklerodermie gibt es auch noch die so bezeichnete zirkumskripte Sklerodermie (Morphea). Diese ist allerdings klar von der systemischen Variante abzugrenzen. Denn im Rahmen der zirkumskripten Sklerodermie bilden sich in der Regel nur einige wenige oder sogar auch nur einzelne Verhärtungen auf der Haut. Zudem sind die inneren Organe überhaupt nicht von den Symptomen betroffen. Auch das für die systemische Sklerodermie typische Raynaud-Syndrom, bei dem es aufgrund von Verengungen der Blutgefäße zu einem Erblassen der Zehen sowie der Finger kommt, fehlt.

Das Krankheitsbild: Diese Beschwerden können auftreten

Vom reinen Krankheitsverlauf her beginnt eine systemische Sklerodermie zumeist mit einer Verhärtung und Verdickung der Haut. In der Regel tauchen entsprechende Verhärtungen und Verdickungen immer zuerst an den Händen und den Fingern, den Füßen und dem Gesicht auf. Nach einiger Zeit kann die systemische Sklerodermie dann aber grundsätzlich jedes Organ befallen. Betroffen sind dabei in erster Linie vor allem die Lunge und der Magen-Darm-Trakt, aber auch die Gelenke, das Herz und die Nieren können von einer systemischen Sklerodermie befallen werden. Die Bindegewebsverhärtung im Rahmen der systemischen Sklerodermie führt mitunter zu weiteren Symptomen:

  • Es kann zu Durchblutungsstörungen der Finger kommen. Dieser Vorgang wird als Raynaud-Syndrom bezeichnet.
  • Betroffene leiden unter einem Mimikverlust. Es kommt zum so bezeichneten Maskengesicht.
  • Es treten Schluckstörungen auf.

Systemische Sklerodermie: Ursachen für die Erkrankung

Ist von einer systemischen Sklerodermie die Rede, hängen die Ursachen für die Krankheit immer eng mit dem eigenen Immunsystem zusammen. Das körpereigene Abwehrsysteme ist in seiner Funktion gestört und richtet sich im Zuge der Autoimmunerkrankung gegen bestimmte Bestandteile des menschlichen Organismus. Die progressive systemische Sklerodermie wird von den Medizinern dabei zu den so bezeichneten Kollagenosen gezählt. Gerade für diese spezielle Gruppe sind die genauen Ursachen für die Erkrankung bislang noch nicht abschließend geklärt.

Regulation der Fibrolasten gestört

Bekannt ist lediglich, dass bei einer Sklerodermie dieser Art die Regulation der Fibroblasten – so werden die Bindegewebszellen im Fachjargon bezeichnet – gestört ist. Diese Fibroblasten sind im Normalfall maßgeblich an der Erstellung des Bindegewebes beteiligt. Liegt eine systemische Sklerodermie vor, werden übermäßig viel Kollagen produziert. Genau diese Anhäufung von Kollagen führt dann zur Fibrose – also quasi zu einer Vernarbung – der Haut und damit einhergehenden verengten Blutgefäßen. Dieser Vorgang wird in der Medizin als oblitierende Angiopathie bezeichnet.

Krankheitsverlauf lässt sich in drei Stufenphasen unterteilen

Die systemische Sklerodermie weist dabei einen Krankheitsverlauf auf, der im Hinblick auf die auftretenden Symptome in verschiedene Stadien bzw. Stufen unterteilt werden kann.

1. Stufe: Systemische Sklerodermie macht sich vor allem an Händen und im Gesicht bemerkbar

Zu Beginn zeigen sich die Symptome in erster Linie besonders an den Händen; es bilden sich Ödeme, wobei sich das Bindegewebe verhärtet und dabei kontinuierlich zurückbildet. Zusätzlich leiden viele Betroffene auch an einem sekundären Raynaud-Syndrom. Dabei werden die betroffenen Hautareale zusehends blass. Sehr gut beobachten lässt sich dies an den Händen bzw. Fingern. Diese sehen bei einer systemischen Sklerodermie regelrecht weiß aus. Die Haut an den Fingern strafft sich. Dadurch entsteht eine extreme Spannung, wodurch sich das Gewebe dann zusammenzieht. Zu guter Letzt kommt es an der Fingerkuppen dann zur Narbenbildung. Im schlimmsten Fall kann das Gewebe sogar absterben.

Vom Maskengesicht über Mikrostormie bis hin zu Teleangiektasien

Befindet sich die systemische Sklerodermie in dieser Phase, ist oftmals auch eine mimische Starre zu beobachten. Das so bezeichnete Maskengesicht entsteht dabei eben durch die Spannung der Haut im Gesichtsbereich. In diesem Kontext kommt es teilweise zusätzlich zu einer Mikrostormie, die als verkleinerte Mundöffnung definiert werden kann. Mitunter bilden sich zudem noch radiär bzw. strahlenförmig verlaufende Falten um den Mund herum. Außerdem bilden sich häufig so bezeichnete Teleangiektasien in Form von dauerhaft erweiterten Blutgefäßen. In einigen Fällen verändert sich auch die Hauptpigmentierung bei den Betroffenen.

2 . Stufe: Es treten Arthralagien sowie Gelenkschwellungen und -entzündungen auf

Typisch für das Krankheitsbild in dieser Stufe sind Arthralagien, also auftretende Gelenkschmerzen. Diese Schmerzen werden durch übermäßig gestraffte Haut hervorgerufen. Denn durch die Straffung der Haut sind die Finger nicht mehr frei beweglich. Eine wesentliche Folge: Die Finger der Betroffenen krümmen sich mit der Zeit. Neben diesen Symptomen kommt es innerhalb der zweiten Stufe dann zusätzlich zu Gelenkschwellungen oder auch zu Entzündungen der Gelenke, was explizit für rheumatische Erkrankungen typisch ist.

3. Stufe: Magen-Darm-Trakt, Lunge und Nieren werden in Mitleidenschaft gezogen

Die systemische Sklerodermie entwickelt in der letzten Phase dann noch Gewebeverhärtungen im Magen-Darm-Trakt. Dies wird oftmals begleitet durch Schluckstörungen, die von Veränderungen in Speiseröhre und Mund hervorgerufen werden. Zudem kommt es in einigen Fällen zu Schäden an Organgen (insbesondere an den Nieren) und zu einer Vernarbung des Lungengewebes (hier: Lungenfibrose).

Verschiedene Untersuchungen stehen als Instrumente für die Diagnose zur Verfügung

Der behandelnde Arzt diagnostiziert eine systemische Sklerodermie dabei mittels einer Hautbiopsie, der klinischen Symptome und einer Blutuntersuchung. Als wertvolles Instrument für die Diagnose fungiert dabei die Kapillarmikroskopie, bei der mit einem Lichtmikroskop der Verlauf der Kapillaren im Nagelbett verfolgt wird. Je nach Stadium bzw. Stufe des Krankheitsbildes lassen sich dabei jeweils für die systemische Sklerodermie typische Gefäßmuster lokalisieren. Um sich ein Bild über möglicherweise zusätzliche Organveränderungen zu machen, setzen Ärzte häufig auf weitere Untersuchungen, wie zum Beispiel Blut- und Urinuntersuchungen, Herzultraschalluntersuchungen und Lungenfunktionstests.

Systemische Sklerodermie: Diese Therapiemöglichkeiten stehen zur Verfügung

Da es für die systemische Sklerodermie noch keine umfassende Heilung gibt, richten die jeweiligen Therapieangebote ihren Fokus auf zwei Kriterien: Zum einen soll die Beweglichkeit der Gelenke verbessert bzw. erhalten bleiben und zum anderen sollen die jeweiligen Symptome gelindert werden. In der Praxis umfasst die Behandlung diesbezüglich folgende therapeutische Maßnahmen:

  • Physikalische Therapieangebote.
  • Krankengymnastik.
  • Ergotherapie.
  • Wärmetherapie.
  • Akupunktur und Massagen.

Zudem empfiehlt unser Experte Dr. Titus Brinker, dass Betroffene ihren Lebensstil auf die systemische Sklerodermie ausrichten sollten. Dies bedeutet:

  • Tragen von warmer Kleidung.
  • Wohnung (in den kalten Monaten) immer gut beheizen.
  • Kein übertriebenes Duschen.
  • Verzicht auf Nikotin.
  • Regelmäßige und sorgfältige Mundhygiene.
  • Treiben von Ausdauersportarten.

Medikamentöse Behandlung einer systemischen Sklerodermie

Wie bereits zuvor skizziert, kann es bei der systemischen Sklerodermie mitunter auch zu Komplikationen und Schmerzen kommen. In einem solchen Fall greifen die behandelnden Ärzte hinsichtlich der Behandlung auf verschiedene Medikamente zurück. Folgende Präparate kommen hierbei vorzugsweise zum Einsatz:

 

  • Für die allgemeine Verbesserung des Ist-Zustands: Prostacyclin.
  • Kommt es zu entzündlichen Schüben: Glukokortikoide haben sich hier als sinnvoll erwiesen.
  • Werden Durchblutungsstörungen diagnostiziert, helfen Prostaglandinen oder andere gefäßerweiternd wirkende Präparate sowie Acetylsalieylsäure. Auch einige PDE-5 Hemmer verbessern die Durchblutung.
  • Liegt ein Raynaud-Syndrom vor, verschreiben Ärzte in der regel Nifedipin, Diltiazem und andere Calciumantagonisten.
  • Leidet der Betroffene in Folge der systemischen Sklerodermie unter Bluthochdruck, können ACE-Hemmer eingesetzt werden.
  • Bei schweren Verläufen werden häufig auch Cyclophosphamid oder Immunsuppressiva wie Methotrexat verschrieben. Die Wirkstoffe drosseln die Aktivität des körpereigenen Immunsystems.

/ 5. Anzahl: