Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) – Ursachen, Symptome & Therapie

Im Allgemeinen handelt es sich bei der Sklerodermie um eine Erkrankung des Bindegewebes bzw. des Bindegewebesystems. Wieso es überhaupt zu einer Verhärtung des Bindegewebes kommt, konnten Mediziner und Forscher bislang noch nicht abschließend klären. Grundsätzlich müssen Sie dabei zwischen der systemischen und der zirkumskripten Sklerodermie unterscheiden. Während bei der systemischen Sklerodermie neben der Haut auch innere Organe wie zum Beispiel Nieren, Darm, Lunge oder Herz betroffen sind, sind die Symptome bei der zirkumskripten Sklerodermie ausschließlich auf die Haut begrenzt. Ob aber systemische oder eben zirkumskripte Sklerodermie – beide Varianten zählen zu den so bezeichneten Autoimmunerkrankungen, da an der Erkrankung Immunprozesse beteiligt sind. Unser Experte, Dr. Titus Brinker, Dermatologe in Heidelberg, klärt Sie über die Ursachen, die Diagnose, die Symptome und die Therapie umfassend auf.

Bild: Die zirkumskripte Sklerodermie kann in vier Formen auftreten. Hier sieht man den Plaque-Typ der zirkumskripten Sklerodermie.

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Was genau ist eine zirkumskripte Sklerodermie

Wenn die Haut an einzelnen oder auch an mehreren Stellen dick und hart wird, könnte dies ein Anzeichen für die Hautkrankheit Zirkumskripte Sklerodermie sein. Diese Form der Sklerodermie – alternativ auch als Morphea bezeichnet – weist die Symptome einer entzündlichen Erkrankung auf, bei der es zu Verhärtungen einzelner Hautbereiche kommt. Nicht nur Erwachsene können an der zirkumskripten Sklerodermie erkranken. Sie tritt auch bei Kindern und Jugendlichen auf. Zu Beginn der Erkrankung kommt es dabei plötzlich und ohne diagnostizierbare Ursache zu einer Entzündung. Auf der Haut äußert sich dies durch rötliche, manchmal auch violette Verfärbungen. Danach bilden die Bindegewebszellen in der Haut verstärkt Kollagenfasern. Diese Kollagenfasern werden abgelagert, was dazu führt, dass die Haut an den Herden härter und in der Regel auch spürbar dicker wird.

Ursachen und Entstehung der zirkumskripten Sklerodermie sind noch nicht bekannt

Wie eine zirkumskripte Sklerodermie überhaupt entsteht, konnte bislang nicht eindeutig geklärt werden. Die Mehrzahl der Mediziner geht inzwischen davon aus, dass bei der Entstehung von Sklerodermie gleich mehrere Faktoren eine entscheidende Rolle spielen. Bei diesen Faktoren handelt es sich beispielsweise um entzündliche Reaktionen, um eine genetische Prädisposition, um einen gestörten Bindegewebestoffwechsel oder auch um Umweltfaktoren bzw. -einflüssen.

Die zirkumskripte Sklerodermie kann grundsätzlich in vier unterschiedlichen Formen auftreten:

1. Morphea

Die Morphea stellt dabei die klassische Form einer zirkumskripten Sklerodermie dar. Charakteristisch für eine zirkumskripte Sklerodermie dieser Art ist das Auftreten von Flecken oder besser Herden, die einen Durchmesser von rund einem Zentimeter aufweisen. Zudem tritt die Morphea häufig immer gleichzeitig an zwei unterschiedlichen Körperregionen auf, wie zum Beispiel an den Extremitäten und am Rumpf. Zu Beginn handelt es sich bei den Herden lediglich um rote Flecken. Erst im Laufe der Zeit verhärtet sich die Morphea dann in ihrer Mitte, wobei die Flecken bzw. Herde elfenbeinfarben schimmern. Sind entsprechende Herde aktuell aktiv, ist die Morphea von einem lilafarbenen Ring umrandet.

2. Zirkumskripte Sklerodermie in linearer Form

Im Fall einer zirkumskripten Sklerodermie in linearer Form breiten sich die jeweiligen Herde bandförmig, also linear, aus. Auch diese Form kann abheilen, aber es verbleiben optische Makel. So bleibt bei einer Sklerodermie in dieser Form selbst bei einem milderen Verlauf eine so bezeichnete Hyperpigmentierung zurück. Diese Hyperpigmentierung – auch Melasma oder Chloasma genannt – führt auf der Haut zu hellbraunen bis schwarzen Flecken verschiedener Größe und Form. Eine zirkumskripte Sklerodermie in einer schlimmeren Verlaufsform hinterlässt demgegenüber nicht nur eine Hyperpigmentierung. Stattdessen kann es hierbei sogar zu bleibenden Bewegungseinschränkungen der Gelenke kommen.

Die Säbelhieb Sklerodermie als bekannteste Art der linearen zirkumskripten Sklerodermie

Die sogenannte Säbelhieb Sklerodermie (Typ: en coup de sabre) stellt dabei die bekannteste und am häufigsten auftretende zirkumskripte Sklerodermie in linearer Form dar. Typisch für diese Art sind die dünnen und langen Hautverhärtungen. Diese können sich von der behaarten Kopfhaut bis runter zu den Augenbrauen erstrecken. Die dabei auftretenden Hautveränderungen ähneln Narben, die von einem Säbelhieb stammen könnten.

3. Zirkumskripte Sklerodermie in generalisierter Form

Eine generalisierte zirkumskripte Sklerodermie liegt immer dann vor, wenn die Herde bzw. Flecken an mindestens drei verschiedenen Stellen auftreten. Die häufigsten Lokalisationen sind die Oberschenkel, der Rumpf sowie die Lumbosakralregion. Die Flecken und Plaques treten bei dieser Form häufig symmetrisch auf, wobei sie jederzeit zu größeren Arealen konfluieren können. Oftmals befinden sich die einzelnen Plaques in unterschiedlichen Stadien der Erkrankung. Die Disabling Pansclerotic Morphea gilt dabei als ganz besondere, allerdings auch sehr seltene Form der zirkumskripten Sklerodermie in generalisierter Form. Hierbei handelt es sich um eine Kombination von disseminierter und linearer Sklerodermie, für die ein großflächiger Hautbefall typisch ist. Aus einer Disabling Pansclerotic resultieren häufig Wundheilstörungen und schwere Kontrakturen mit schlecht heilenden Ulzera (in deutsch: Geschwüre).

4. Tiefe Form der zirkumskripten Sklerodermie

Dieser Typus wird auch Deep Morphea genannt. Charakteristisch für die tiefe Form der zirkumskripten Sklerodermie sind Hautveränderungen an den Extremitäten. In der Regel handelt es sich bei den Hautveränderungen um tiefere Verhärtungen und Einrisse des Bindegewebes. Deep Morphea tritt häufig bereits im Kindesalter auf.

So häufig tritt eine zirkumskripte Sklerodermie auf

Die zirkumskripte Sklerodermie – gerade in Form von Morphea – tritt weitaus häufiger auf als die systemische Variante. So erkranken pro einer Million Einwohner rund 27 Personen an einer zirkumskripten Sklerodermie, während unter den gleichen Voraussetzungen lediglich zwischen fünf und zwölf Personen an einer Sklerodermie der systemischen Form erkranken. Frauen sind dabei von einer Morphea häufiger betroffen als Männer. Im Allgemeinen zählt die Sklerodermie aufgrund ihres vergleichsweise seltenen Auftretens zu den so bezeichneten Orphan Diseases.

Zirkumskripte Sklerodermie: Betroffene leiden im Durchschnitt zwei bis fünf Jahre an der Krankheit

Wie bereits erwähnt, beschränkt sich die zirkumskripte Sklerodermie auf die Haut an sich sowie auf hautnahe Strukturen wie die Muskulatur und vor allem das Fettgewebe. Die bei einer Morphea auftretenden Symptome sind zwar optisch sichtbar und unangenehm, sind aber zu keiner Zeit lebensbedrohlich. Die jeweilige Dauer der Erkrankung ist dabei immer vom Verlauf abhängig. Im Mittelwert leiden Betroffene zwischen zwei und fünf Jahren an der Krankheit. Erfahrungsgemäß bilden sich bei rund der Hälfte der Patienten die Symptome respektive die Hautveränderungen nach durchschnittlich zweieinhalb Jahren wieder zurück.

Bei schwerem Verlauf kann es zu bleibenden Bewegungseinschränkungen der Gelenke kommen

Im Gegensatz zur Morphea dauert die Erkrankung etwa bei der tiefen Form der zirkumskripten Sklerodermie deutlich länger. Allerdings ist es nicht sicher, ob sich die Symptome rund um Hautveränderungen auch tatsächlich zurückbilden. So bilden sich Hautveränderungen, wie zum Beispiel eine Depigmentierung und eine Hyperpigmentierung, oder auch etwaige Bewegungseinschränkungen der Gelenke oftmals nur sehr langsam und manchmal auch überhaupt nicht zurück.

Wie diagnostizieren Ärzte eine zirkumskripte Sklerodermie?

Die Diagnose einer Morphea oder einer anderen Form der zirkumskripten Sklerodermie basiert immer auf den vorliegenden klinischen Symptomen. Dabei greift der Arzt zum einen auf die bisherige Krankengeschichte (hier: Anamnese) zurück. Zum anderen gewinnen die Ärzte durch die jeweiligen Nierenwerte und dem Blutbild entsprechende Erkenntnisse. Im Rahmen der Diagnostik wird häufig auch eine immunologische Untersuchung durchgeführt, um bestimmte Antikörper nachzuweisen. Dabei geht es vorzugsweise um die Identifizierung von antinukleären Antikörpern im Blut. Diese Antikörper richten sich explizit gegen körpereigene Zellen. Auf diese Weise kann der behandelnde Arzt Störungen des Immunsystems nachweisen bzw. feststellen. Je nach Fall, Symptomen und Krankheitsverlauf kommen im Hinblick auf die Therapie dann verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zum Einsatz.

Zirkumskripte Sklerodermie: Therapie- und Behandlungsmöglichkeiten im Überblick

Für die Behandlung der zirkumskripten Sklerodermie gibt es bislang noch keine kausale Therapie. Dafür aber können Ärzte auf unterschiedliche, in der Praxis bereits erfolgreich funktionierende Therapieansätze zurückgreifen. Welche Behandlungsform dabei gewählt wird, hängt grundsätzlich von der Form, der Schwere und der Ausdehnung der zirkumskripten Sklerodermie ab. Dabei ist zu beachten, dass die verschiedenen Typen der zirkumskripten Sklerodermie in der Regel auch immer unterschiedliche Behandlungsformen erfordern. So verursacht zum Beispiel die limitierte Form keine subjektiven Beschwerden, erweist sich demgegenüber aber als kosmetisch störend. Daher werden Hautkrankheiten, die diesem Typus entsprechen, unter Umständen überhaupt nicht behandelt. Denn hier besteht eine große Tendenz zur Rückbildung der optisch sichtbaren Hautverletzungen. Schwerere Formen der zirkumskripten Sklerodermie , die mit anhaltenden psychischen und physischen Beeinträchtigungen einhergehen, müssen dagegen immer frühzeitig therapiert bzw. behandelt werden.

Die UVA1-Therapie gilt als effektiver Behandlungsansatz

Liegt zum Beispiel eine limitierte zirkumskripte Sklerodermie vor, verschreiben die behandelnden Hautärzte in der Regel kortisonhaltige Salben (hier: Topische Glukokortikoide). Neben dem Einsatz von Salben wird häufig auch eine Behandlung mittels der Phototherapie favorisiert. Der Fokus liegt bei den entsprechenden Bestrahlungstherapien dabei auf der UVA1-Phototherapie, auf der Breitband-UVA-Phototherapie sowie auf der so bezeichneten PUVA-Therapie. Letztere Therapie lässt sich dabei noch einmal in Optionen wie beispielsweise die Bade- / Creme-PUVA-Therapie, die orale PUVA-Therapie oder etwa die systemische PUVA-Therapie unterteilen. In der Praxis hat sich hierbei insbesondere die UVA1-Therapie als gut wirkender, effektiver Therapieansatz präsentiert.

Auch chirurgische Eingriffe sind möglich

Ist ein schwerer Verlauf diagnostiziert worden, haben sich in der Vergangenheit in erster Linie Methotrexat sowie Glukokortikoide als nachhaltig erfolgreich erwiesen. Tritt die zirkumskripte Sklerodermie dabei in der Form auf, dass sich Kontrakturen und Bewegungseinschränkungen feststellen lassen, stellt eine zusätzliche Physiotherapie ein sinnvolles Behandlungskonzept dar. In Einzelfällen nehmen Ärzte auch schon einmal chirurgische Eingriffe vor. Dies ist zumeist dann die gewählte Vorgehensweise, wenn der Patient unter Kontrakturen leidet.