Pemphigus vulgaris: Ursachen, Symptome, Online-Diagnose & Therapie

Der Pemphigus vulgaris ist eine Autoimmunerkrankung und zählt zu den blasenbildenden Hauterkrankungen. Typische Symptome sind die Ausbildung großer Blasen sowie damit einhergehende oberflächliche und schmerzhafte Hautdefekte, sogenannte Erosionen. Unter den blasenbildenden Erkrankungen der Haut zeigt der Pemphigus vulgaris die schwersten Krankheitsverläufe und verläuft ohne medikamentöse Therapie häufig tödlich.

Bild: Typischer Befall des Zahnfleisches bei Pemphigus Vulgaris.

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Pemphigus vulgaris – eine seltene Hauterkrankung

Nur ein bis fünf Menschen von einer Million erkranken an Pemphigus vulgaris. Daher handelt es sich um eine sehr seltene und in Schüben verlaufende Hauterkrankung. Dabei wechseln sich fast beschwerdefreie Phasen ohne oder nur mit leichten Symptomen mit Intervallen ab, in denen sich die Symptome in ihrer schwersten Form zeigen. Hochwirksame Therapien und umfassende Behandlungskonzepte wirken sich auf den Verlauf der Autoimmunerkrankung Pemphigus vulgaris positiv aus.

Die blasenbildende Hauterkrankung Pemphigus vulgaris wird vorwiegend bei Menschen zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr diagnostiziert. Bei Kindern und älteren Menschen tritt der Pemphigus vulgaris eher selten auf. Eine Disposition hinsichtlich des Geschlechts ist nicht vorhanden und Frauen und Männer erkranken in der gleichen Häufigkeit an Pemphigus vulgaris.

Für die frühere hohe Sterblichkeitsrate mangels wirkungsvoller Therapien waren vor allem die schweren Infektionen verantwortlich. Diese bildeten sich in den großflächigen Hauterosionen, wo Bakterien durch die hohe Feuchtigkeit einen hervorragenden Nährboden vorfanden. Eine weitere Ursache war die stark eingeschränkte Nahrungsaufnahme durch Symptome im Mundbereich. Schmerzhafte Blasen und Hauterosionen beeinträchtigten die Nahrungsaufnahme und es kam zum körperlichen Verfall mit Todesfolge.

Obwohl heute noch zwischen fünf und zehn Prozent der Erkrankten an den Folgen eines Pemphigus vulgaris sterben, wurde aus der früher häufig tödlich verlaufenden Erkrankung eine Autoimmunerkrankung mit guter Prognose und hoher Lebensqualität.

Ursachen für Pemphigus vulgaris

Als Autoimmunerkrankung wird der Pemphigus vulgaris durch eine fehlgesteuerte Immunreaktion ausgelöst. Allerdings ist heute teilweise immer noch unklar, was genau diese Reaktion gegen körpereigene Proteine auslöst. Erbliche Veranlagungen scheinen genauso eine Rolle zu spielen wie bereits vorhandene Autoimmunerkrankungen oder schwere Krebsleiden. Weitere Erkenntnisse verweisen auf bestimmte Medikamente, Verbrennungen sowie Röntgen- und UV-Strahlungen. Auch diese sehen die Forscher zwischenzeitlich als Risikofaktoren und Auslöser einer entsprechenden Immunreaktion an.

Eine interessante Erkenntnis gewannen die Wissenschaftlich hinsichtlich der genetischen Disposition, die zur Erkrankung an Pemphigus vulgaris führt. So tritt Pemphigus vulgaris bei Mitgliedern der in Mittel- und Osteuropa beheimateten Aschkenasim im Vergleich zu anderen Volksgruppen überdurchschnittlich gehäuft auf. Als Aschkenasim bezeichnet das Judentum die aus dem mittel- und osteuropäischen Raum stammende Volksgruppe.

Autoimmunreaktion

Pemphigus vulgaris ist die Folge einer Autoimmunreaktion und somit eine Autoimmunerkrankung. Im Rahmen der Erkrankung bildet der Organismus Antikörper. Diese richten ihre Aktivität gegen körpereigene Proteine in der Oberhaut. Diese Proteine, als Desmogleine bezeichnet, verbinden die einzelnen Schichten der Epidermis miteinander. Die Pemphigus-Autoantikörper zerstören diese Desmogleine und lösen dadurch die Verbindung der einzelnen Hautschichten auf.

Lösen sich die einzelnen Hautschichten voneinander, bilden sich große Blasen und es kommt zu einer Entzündungsreaktion. Dadurch lösen sich die oberen Hautschichten und sterben ab. Die Folge sind großflächige offene Stellen an den betroffenen Hautregionen. Diese wunden Hautstellen heilen sehr schlecht ab und infizieren sich leicht mit allen damit verbundenen Folgeerscheinungen.

Symptome eines Pemphigus vulgaris

Zu den typischen Symptomen des Pemphigus vulgaris zählen die weichen und berührungsempfindlichen bis schmerzhaften Blasen, die sich auf der ansonsten optisch gesund wirkenden Haut sowie auf allen Schleimhäuten des Körpers bilden können.

Die Blasenoberfläche sowie die darunter liegenden Hautschichten sind gegen mechanische Einwirkungen wie leichtes Reiben oder Kneifen sehr empfindlich. Dies gilt vor allem für die unter der Blase liegenden Hautschichten, die sich sehr leicht ablösen. Ist dies der Fall, bilden sich großflächige offene und sehr schmerzhafte Hautstellen, sogenannte Erosionen. Zum Teil sind die offenen Wunden mit einer Kruste überzogen. Die Hautläsionen sind hoch anfällig für Infektionen und entzünden sich leicht. Zusätzlich sondern diese offenen und oft über den gesamten Körper verteilten Hautstellen große Flüssigkeitsmengen ab. Diese Wundflüssigkeit stellt einen hervorragenden Nährboden für Bakterien da, wodurch sich die Infektionsgefahr erhöht.

Bei ungefähr 50 Prozent der Erkrankten zeigen sich die Symptome ausschließlich auf den Mundschleimhäuten und breiten sich nicht weiter aus. Oft finden sich jedoch auf den Mundschleimhäuten oder im Vaginalbereich die ersten Symptome des Pemphigus vulgaris, bevor er sich im weiteren Verlauf auf die Haut anderer Körperregionen ausweitet.

Vor allem bei der Blasenbildung im Mund- Rachenbereich sind verschiedenste Komplikationen die Folge. Denn die offenen und schmerzhaften Wunden schränken die Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeit stark ein. Für manche Patienten ist es unmöglich, überhaupt etwas aufzunehmen. Neben diesen Essstörungen stellen auch mögliche Sprachstörungen ein Problem dar und wirken sich auf die Lebensqualität massiv aus. Ein weiteres Risiko ist der Mundsoor. In diesem Fall gilt dies vor allem für den durch die Candida-Hefepilze Variante.

Ergänzend zu den beschriebenen Symptomen empfinden Patienten mit Pemphigus vulgaris ein allgemeines Gefühl, krank zu sein.

Diagnose des Pemphigus vulgaris

Da es sich bei Pemphigus vulgaris um eine sehr seltene Erkrankung handelt, ist die Differenzialdiagnose zu optisch ähnlichen Hauterkrankungen nicht immer einfach. Spätestens zu jenem Zeitpunkt, an dem sich die ersten Symptome im Bereich der Mundschleimhaut oder auf der Haut zeigen und ein chronischer Verlauf erkennbar ist, denkt der Arzt an einen Pemphigus vulgaris.

In der Regel erfolgt im ersten Schritt die optisch manuelle Kontrolle. Zeigt sich ein Anfangsverdacht für Pemphigus vulgaris, ist eine Hautbiopsie mit Immunfluoreszenztest unverzichtbar.

Über die Startseite haben Sie die Möglichkeit, ein Foto sowie eine detaillierte Beschreibung der Symptome an einen Facharzt für Hauterkrankungen übermitteln. So erhalten Sie innerhalb kürzester Zeit eine qualifizierte Erstmeinung und Empfehlungen für die weitere Vorgehensweise.

Optisch manuelle Kontrolle

Die sogenannten Nikolski-Zeichen sind ein deutlicher Hinweis für einen Pemphigus vulgaris.

• Nikolski I: Der Arzt übt unmittelbar neben der Blase einen leichten Druck auf die Haut aus. Lässt sich die obere Hautschicht dadurch bewegen, fehlt die Verbindung zwischen den Hautschichten. Dieses Ergebnis erhärtet den Verdacht der Erkrankung an Pemphigus vulgaris.
• Nikolski II: Durch einen leichten Druck auf eine intakte Blase verschiebt sich die in der Blase enthaltene Flüssigkeit von der Druckstelle unter die direkt angrenzende Haut.

Hautbiopsie mit Immunfluoreszenztest

Die Hautbiopsie mit Immunfluoreszenztest ist unverzichtbar, um die Diagnose Pemphigus vulgaris zuverlässig zu bestätigen und vor allem gegen andere blasenbildende Hauterkrankungen wie die weniger schwer verlaufende blasenbildende Hauterkrankung bullöses Pemphigoid klar abzugrenzen. Nur so ist es für den Arzt möglich, eine wirkungsvolle Therapie einzusetzen.

Für die Biopsie entnimmt der Arzt unter örtlicher Betäubung zwei Hautproben. Eine stammt aus dem durch die Läsion geschädigten Hautbereich. Die zweite Probe wird aus einem gesunden Bereich nahe der Läsion entnommen. Diese Hautproben werden mikroskopisch untersucht. Handelt es sich um einen Pemphigus vulgaris, sind die typischen Merkmale, wie sich die Hautzellen voneinander lösen, gut zu erkennen.

Für den Immunfluoreszenztest kommen spezielle Färbemethoden zum Einsatz. Durch die Farbe werden die Protein- oder Desmoglein-Antikörper deutlich sichtbar. Diese Antikörper sind bei vielen Patienten auch im Blut vorhanden und liefern im Rahmen der Blutuntersuchung während des Behandlungsverlaufs wertvolle Informationen über die aktuelle Aktivität der Erkrankung.

Prognose

Erfolgt keine zielgerichtete Therapie des Pemphigus vulgaris, ist der Krankheitsverlauf innerhalb von durchschnittlich fünf Jahren tödlich. Durch die modernen medikamentösen Therapiemöglichkeiten reduziert sich jedoch das Risiko, an einem Pemphigus vulgaris zu sterben, drastisch.

Mit den modernen Therapien liegt die Überlebenschance bei 85 bis 95 Prozent. Zu den Risikofaktoren zählen vor allem ein ausgedehnter Pemphigus vulgaris, die damit verbundenen höheren Dosierungen der Medikamente und andere schwere Erkrankungen. Sie beeinflussen das Sterbe- und Komplikationsrisiko im negativen Sinn.

Behandlungsformen des Pemphigus vulgaris

Die Therapie der ersten Wahl bei einer Pemphigus vulgaris-Diagnose ist die Gabe von Kortikosteroiden, um die überschießende Autoimmun-Reaktion des Organismus zu unterdrücken. Eine erfolgreiche Therapie verhindert die Blasenbildung oder minimiert sie zumindest.

Ob die Therapie ambulant oder stationär durchgeführt wird, hängt vom aktuellen Krankheitsverlauf ab. Vor allem bei moderaten bis schweren Krankheitsverläufen ist zumeist eine stationäre Behandlung erforderlich, um das Infektionsrisiko zu minimieren, die ausreichende Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeit zu sichern und den Verlauf der Erkrankung zu beobachten und zeitnah mit einer Dosisanpassung der medikamentösen Therapie reagieren zu können.

Die offenen Wunden eines Pemphigus vulgaris sind wie schwere Verbrennungen zweiten Grades zu bewerten und entsprechend zu versorgen. Ein weiterer Aspekt, der eine stationäre Behandlung erforderlich machen kann, ist der hohe Elektrolyt- und Flüssigkeitsverlust. Dieser ist vor allem durch die Wundabsonderung der Hautläsionen bei einer umfangreichen Ausdehnung über den Körper gegeben.

Kortikosteroide

Als Mittel der ersten Wahl gelten hoch dosierte systematische Kortikosteroide wie Prednison. Diese werden oral oder, bei stationärer Behandlung, intravenös verabreicht. Die hoch dosierte Kortikosteroid-Therapie wird über ungefähr eine Woche durchgeführt. Dann sollten sich erste Anzeichen einer Besserung zeigen und sich keine neuen Läsionen mehr bilden. Ist dies der Fall, wird das Medikament unter sorgfältigster Beobachtung reduziert. Zeigen sich keine positiven Reaktionen, zieht der Arzt andere Therapieansätze in Erwägung.

Immunsuppressiva

Immunsuppressiva kommen dann zum Einsatz, wenn die Therapie mit Kortikosteroiden nicht oder nicht ausreichend wirkt. Zusätzlich eignen sich Immunsuppressiva für die Kombinationstherapie, um die unerwünschten Nebenwirkungen einer Kortikosteroid-Therapie zu minimieren. In diesem Fall nutzt der Arzt die beiden Wirkprinzipien der Medikamente optimal aus und steigert die Effektivität der Wirksubstanzen bei einer möglichst geringen Dosierung der verabreichten Medikamente.

Immunglobuline

Zeigt sich unter der Therapie mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva kein ausreichender Behandlungserfolg, sind Immunglobuline eine mögliche Therapie. Dabei handelt es sich um Antikörper in Form von Eiweißen, die für die körpereigene Immunabwehr eine bedeutende Rolle spielen. Es handelt sich um eine hoch wirksame und gut verträgliche, aber sehr kostenintensive, Behandlung in Form von Injektionen. Unterstützend werden Immunsuppressive zur Unterdrückung der Immunabwehr gegeben.

Immunadsorption oder Plasmatausch

Bei sehr schwerem Krankheitsverlauf bietet sich die Immunadsorption an. Bei dieser Therapieform wird das Blutplasma über ein maschinelles Filterverfahren von den krankheitsauslösenden Autoantikörpern gereinigt. Ergänzend erhält der Patient häufig immunsuppressive Medikamente. Eine ähnliche, aber weniger wirksame und daher kaum mehr angewandte, Methode ist die Plasmaspherese.

Antibiotika und Wundverbände

Durch die offenen Hautläsionen stellen Infektionen ein hohes Risiko dar. Daher erfordern diese Stellen eine intensive Pflege, wie sie bei Verbrennungen erfolgt. Verbände schützen die offenen und nässenden Wunden. Eine regelmäßige Wundreinigung einschließlich des Verbandwechsels ist genauso erforderlich wie die Gabe von Antibiotika, sollten sich die Wunden infizieren.

Wichtig ist, dass an Pemphigus vulgaris erkrankte Patienten ihre empfindliche Haut besonders schonend behandeln. Zu enge Kleidung sollte genauso vermieden werden wie mit Körperkontakt verbundene Sportarten. Eine ausgewogene und vor allem ausreichende Ernährung ist vor allem bei Schleimhautveränderungen im Mund- und Rachenraum wichtig.

Komplikationen während des Krankheitsverlaufs

Die offenen Hautläsionen weisen ein hohes Infektionsrisiko auf. Sind die Schleimhäute des Mund- und Rachenraums oder die Speiseröhre betroffen, stellt die stark eingeschränkte Fähigkeit der Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme ein Risiko dar, das zu Komplikationen wie der Schwächung des Körpers und Dehydrierung führen kann. Allerdings sind diese Risiken grundsätzlich gut einzuschränken.

Besondere Beachtung verdienen die Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie. Systemische Kortikosteroide können Auslöser eines Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) sein und wirken sich negativ auf die Knochendichte aus. Dies kann zu Osteoporose führen. Ein weiteres Risiko liegt in der Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Ist der Einsatz von immunsuppressive erforderlich, führt dies zu einer erhöhten Infektionsgefahr.

Um die Risiken von Komplikationen und Nebenwirkungen weitestgehend zu minimieren, ist eine enge und kontinuierliche Zusammenarbeit mit dem behandelnden Arzt erforderlich. Dadurch kann er die Dosierung der medikamentösen Therapie zu jedem Zeitpunkt optimal an den aktuellen Krankheitsverlauf anpassen. Regelmäßig durchgeführte Blutuntersuchungen führen zur zeitnahen Entdeckung eventueller Nebenwirkungen und unterstützen dabei, mögliche dauerhafte Schäden zu vermeiden.

Wie hoch sind die Heilungschancen?

Bei der blasenbildenden Hauterkrankung Pemphigus vulgaris handelt es sich um eine sehr ernsthafte und schwere Autoimmunerkrankung. Eine komplette Heilung ist bisher nicht möglich. Allerdings erhöht sich die Lebensqualität der Patienten durch die modernen Therapien enorm. Dies gilt ebenfalls für die Gefahr, die früher von der Erkrankung früher ausging. Heute ist das Sterberisiko bei konsequenter Behandlung minimal.

Wie weit sich der Pemphigus vulgaris durch die Behandlung zurückdrängen lässt, hängt von der Schwere des Krankheitsverlaufs ab. Als besonders kritisch zeigen sich die ersten fünf Jahre der Erkrankung. Dann verbessert sich die Prognose signifikant.

Trotzdem gibt es Patienten, die auf die medikamentöse Therapie mit Kortison sehr gut ansprechen und der Krankheitsverlauf Tendenzen zur Ausheilung zeigt. In diesen Situationen orientiert sich der behandelnde Arzt an einem vorgegebenen Schema, das der Patient unbedingt befolgen muss. Bilden sich nach ungefähr sieben bis zehn Tagen der Kortison Behandlung keine neuen Läsionen, wird die Dosis monatlich reduziert. Zeigt sich während des gesamten Prozesses keine Verschlechterung des Krankheitsbildes, wird das Medikament in sehr kleinen Schritten ausgeschlichen. Ein Prozess, der sehr lange Zeit in Anspruch nimmt und vom Patienten Geduld und Konsequenz erfordert. Ist der Patient mindestens ein Jahr stabil, kann überlegt werden, die Medikamente völlig wegzulassen. Voraussetzung dafür ist jedoch die dauerhafte engmaschige ärztliche Kontrolle.

Zusammenfassung Pemphigus vulgaris

• Bei ungefähr 50 % der Patienten zeigen sich Symptome nur an der Mundschleimhaut.
• Direkte und indirekte Nikolski-Zeichen unterstützen bei der Differentialdiagnose zu anderen bullösen Erkrankungen.
• Immunfluoreszenztests an Hautproben bestätigen die Diagnose
• Systemische Kortikosteroide und bei Bedarf ergänzende Immunsuppressiva sind die Therapie der ersten Wahl.

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