Bullöses Pemphigoid – Ursachen, Symptome, Verlauf und Therapie

Die Autoimmunkrankheit Bullöses Pemphigoid entwickelt sich bevorzugt bei älteren Menschen und macht sich unter anderem durch juckende, teils pralle Hautblasen bemerkbar.

Befund bullöses Pemphigoid: Die Beine und der gesamte Körper sind voller juckender, teils bereits aufgekratzter Hautbläßchen (Patient wollte angekleidet bleiben).

↓ Was ist ein bullöses Pemphigoid?
↓ Ursachen
↓ Symptome
↓ Diagnose
↓ Behandlung

Sie sind älter als 60 Jahre alt und haben es plötzlich mit intensiv juckenden, geröteten und entzündeten Hautstellen zu tun, zum Beispiel in der Bauch- oder Achselhöhlenregion? Nach einiger Zeit kommen pralle, mit Flüssigkeit gefüllte Hautblasen und Hautbläschen dazu? Möglicherweise leiden Sie an einer Hauterkrankung, die als Bullöses Pemphigoid bezeichnet wird. In der ungewöhnlich anmutenden Bezeichnung stecken bereits zwei Hinweise auf ein charakteristisches Erscheinungsbild dieser Erkrankung: Bullös steht in der Medizin für blasig und Pemphigus geht seinerseits auf das altgriechische Wort für Blase zurück. Hier wird also direkt Bezug auf die typischen Hautbläschen und Hautblasen genommen.

Was ist kennzeichnend für ein Bullöses Pemphigoid?

Andere Namen für die Erkrankung Bullöses Pemphigoid sind unter anderem Dermatitis herpetiformis senilis und Alterspemphigus. Die lateinische Umschreibung herpetiformis weist auf die relative Ähnlichkeit einer Blasenbildung durch ein Bullöses Pemphigoid mit verschiedenen Erkrankungen wie Gürtelrose hin, die auf Viren der Herpes-Familie zurückgehen. So sind vielen Menschen die typischen Lippenbläschen geläufig, die ebenfalls durch Herpes-Viren ausgelöst werden. Bei den verschiedenen Herpeserkrankungen kommt es ebenfalls zur Bildung von mit Flüssigkeit gefüllten Hautbläschen. Dennoch gehört ein Bullöses Pemphigoid zu einem ganz anderen Erkrankungskreis als eine Infektion mit Herpes-Viren.

An den verschiedenen Bezeichnungen wird ebenfalls deutlich, dass vor allem Menschen über 60 Jahre von der Erkrankung betroffen sind. Männer wie Frauen können gleichermaßen erkranken. Dabei sind Männer etwas stärker vertreten.

Seiner Natur nach ist ein Bullöses Pemphigoid dabei keine ursprüngliche Hauterkrankung, sondern eine Autoimmunerkrankung. Wie in der Vorsilbe
„auto“ = „selbst“ erkennbar, handelt sich dabei um einen Angriff des eigenen Abwehrsystems auf Hautareale. Körpereigene Abwehrstoffe greifen körperliche Strukturen an.

Das körpereigene Immunsystem behandelt dabei aufgrund einer Störung körpereigene Eiweißmoleküle in der Haut wie krankheitserregende Fremdkörper. Als Symptome treten durch ein Bullöses Pemphigoid Rötungen und Knoten, bei vielen Betroffen später auch die namensgebenden Hautbläschen auf. Außerdem begleitet in der Regel Juckreiz bereits die geröteten Hautstellen.

Sind die Ursachen für ein Bullöses Pemphigoid bekannt?

Medizinische Experten wissen nicht genau, warum das körpereigene Abwehrsystem die Haut angreift. Allerdings ist der für die Entstehung der Krankheit Bullöses Pemphigoid verantwortliche Mechanismus bekannt.

Wie Dr. Wiebke Sondermann, Dermatologin aus Essen erläutert, sind zwei Antikörper für die entstehende Entzündungsreaktion mit Bildung von Hautblasen ursächlich. Sie haben die komplexen medinzinischen Bezeichnungen Bullöses Pemphigoid-Antigen 1 oder BPAg1, BP230 und Bullöses Pemphigoid-Antigen 2, auch BPAg2, BP180.

Quasi aus Versehen setzt die körpereigene Abwehr diese Antikörper, wie man aktive Teile des Immunsystems auch nennt, gegen zwei natürlicherweise in der Haut vorkommende Eiweißstoffe ein. Deren Hauptfunktion ist unter anderem der Zusammenhalt verschiedener Hautschichten. Deshalb sind sie zwischen der obersten Hautschicht und der darunter liegenden sogenannten Lederhaut angesiedelt.

Wenn die Antikörper diese Eiweiße angreifen, kommt es im Zuge einer Entzündungsreaktion durch ein Bullöses Pemphigoid zunächst zu Rötungen, Schwellungen und Juckreiz. Darüber hinaus haben Antigene auch die Eigenschaft, Krankheitserreger regelrecht zu fressen und zu verdauen. Da sie hier körpereigene Strukturen attackieren, setzen sie die für ihre Arbeit entscheidenden Verdauungsenzyme in der Haut frei.

Diese führen beim Angriff auf die körpereigenen Eiweiße dazu, dass diese ihre zusammenhaltende Wirkung auf die Hautschichten nicht mehr ausüben können. Es entstehen zwischen Oberhaut und Lederhaut Spalten, die sich mit Gewebsflüssigkeit füllen und damit die für ein Bullöses Pemphigoid charakteristische Bildung von festen Hautblasen bedingen.

Welche Symptome kennzeichnen ein Bullöses Pemphigoid an welchen Körperstellen?

Bevorzugt sind der Bauch, die Leiste, die Achselhöhlen, die Beugeseiten der Arme und die Innenseiten der Oberschenkel von den Hauterscheinungen betroffen. In seltenen Fällen werden auch Schleimhäute durch ein Bullöses Pemphigoid verändert. Dadurch kann es auf den ersten Blick zu Verwechslungen mit Herpes-Erkrankungen kommen.

In einem ersten Stadium leiden Erkrankte unter juckenden Rötungen und Schwellungen. Diese können sich zu knotigen Formen verdicken.

Bei den meisten Betroffenen entstehen in einem zeitlichen Rahmen zwischen Wochen und Jahren später Hautbläschen, die nässen und bluten können. Vielfach weiten sich die veränderten und entzündeten Hautareale unbehandelt weiter aus, so dass verschieden intensive Hauterscheinungen wie Entzündungen, Rötungen, Knoten und Hautblasen nebeneinander bestehen.

Es sind Krankheitsverläufe in Schüben bekannt, die in eine chronische Erkrankungsform einmünden. Ebenso heilt die Erkrankung in manchen Fällen auch unbehandelt nach einiger Zeit vollständig aus. Als besonders belastend erweisen sich für die meisten Erkrankten nicht nur das wenig ansprechende Hautbild an den betroffenen Hautstellen, sondern auch der quälende Juckreiz und später mögliche nässende Hautbläschen.

Wie stellt der Arzt die Diagnose Bullöses Pemphigoid?

Die Untersuchung und Diagnostik erfolgen in verschiedenen Schritten. Dem Arzt geht es dabei darum, andere Hauterkrankungen auszuschießen.

Man spricht dabei unter Medizinern von Differentialdiagnosen. Vom Bullösen Pemphigoid sind vor allem andere Pemphigus-Erkrankungen abzugrenzen. Deshalb wird der Arzt nach der Inaugenscheinnahme der Hauterscheinungen und Hautblasen unter dem Mikroskop nach Entnahme von Gewebe vor allem untersuchen, ob eine Blase in dem Spalt zwischen Oberhaut und Lederhaut angesiedelt ist.

Endgültige Sicherheit bei der Diagnosestellung bietet schließlich in einem dritten Schritt die sogenannte direkte Immunfluoreszenz-Untersuchung, die auch als DIF abgekürzt wird. Diese biochemische Methode macht die beteiligten Antikörper über eine Markierung sichtbar. In einem letzten Schritt sichert eine Blutuntersuchung das Untersuchungsergebnis über den Nachweis der Antigene nochmals ab. Die Blutanalyse hilft auch im weiteren Krankheitsverlauf, insbesondere die Aktivität des Antigens BPAg2 und damit die aktuelle Schubhaftigkeit der Erkrankung in ihrer Intensität einzuschätzen.

Wie wird ein Bullöses Pemphigoid behandelt?

Es sind verschiedene Behandlungsformen möglich, die sich an der Schwere der Erkrankung und der Frequenz von Krankheitsschüben ausrichten. Ein Bullöses Pemphigoid erfordert vielfach eine sehr individuelle Therapie und die Kombination verschiedener Arzneimittel sowie Methoden. Dabei kommen unter Umständen auch Arzneimittel zur Anwendung, die nicht direkt für die Behandlung dieser Erkrankung zugelassen sind. Hier ist besonders in schweren Fällen der spezialisierte Hauarzt gefragt, der zusammen mit dem Patienten alle Möglichkeiten einer Therapie ausschöpfen wird.

Leichte Formen und wenig intensive Schübe können mit einer Kortisonsalbe äußerlich behandelt werden. Kortison ist ein Abkömmling des körpereigenen Stoffes Kortisol und wirkt entzündungshemmend. Je früher dabei mit der äußerlichen Behandlung begonnen wird – idealerweise schon bei Rötung der Haut vor der Bildung von Hautblasen und Hautbläschen – desto besser kann das Kortison äußerlich seine entzündungshemmende Wirkung entfalten.

In schweren Fällen muss Kortison innerlich in Form von Tabletten eingesetzt werden. Die Behandlung bedarf hier in der Regel engmaschiger ärztlicher Begleitung, weil Kortison perfekt dosiert und nach dem Behandlungserfolg auch wieder ausgeschlichen werden muss. Ein plötzliches Absetzen kann zu starken Nebenwirkungen führen. Auch eine Dauertherapie mit niedrig dosierten Kortisonpräparaten kann eine Option sein. Das gilt ebenso für antientzündliche Mittel ohne Kortison wie Doxyzyklin und Dapson, die erfolgreich gegen ein Bullöses Pemphigoid eingesetzt werden.

In relativ schweren Fällen kommen sogenannte Immunglobuline zum Einsatz. Diese körpereigenen Eiweißsubstanzen können hoch dosiert und per Infusion verabreicht die Bildung von Antikörpern verhindern. Selbst Blutwäschen können eingesetzt werden, um die aggressiven Antigene direkt regelmäßig aus dem Blut zu waschen. Sie verhindern zuverlässig Entzündungen und Hautbläschen.

Es kommt bei der Behandlung eines Bullösen Pemphigoids auf die Umstände des Einzelfalls an. Deshalb kann allgemein nichts zur Prognose der Erkrankung gesagt werden. Das Krankheitsbild ist komplex, und der Verlauf bei jedem Patienten etwas anders. In jedem Fall sollte bei Verdacht auf ein Bullöses Pemphigoid zeitnah ein Arzt aufgesucht werden, damit die Erkrankung möglichst frühzeitig behandelt wird. Es muss dann nicht zur Bildung von Hautblasen kommen.