Purpura Schoenlein-Henoch: Symptome, Online-Diagnose, Behandlung

Bei Purpura Schoenlein-Henoch (PSH), handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung der kleinsten Blutgefäße, die Mediziner als Kapillaren bezeichnen. Betroffen sind in erster Linie die Kapillaren in der Haut, den Gelenken oder den inneren Organen wie Darm und Nieren. Sehr selten sind das Gehirn oder das Zentrale Nervensystem betroffen. Infolge der entzündlichen Reaktion (Vaskulitis) kommt es auf der Haut zu einem intensiv Rot bis Violett gefärbten Ausschlag. Blut im Darm oder in den Nieren ist für die Betroffenen als Blut im Stuhl oder Urin zu erkennen. Die Krankheit tritt vor allem bei Kindern auf und klingt typischerweise von alleine wieder ab. In diesem von Hautärzten geprüften Fachartikel erhalten Sie die wichtigsten Information zur Purpura Schoenlein-Henoch. Eine individuelle Ersteinschätzung durch einen Hautarzt zu etwaige Hautproblemen können Sie auf unserer Startseite erhalten.

Nicht wegdrückbare rote Flecken, die sogenannte „Purpura“, sind kennzeichnend für diese Erkrankung.

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Wie ist die Betroffenheitsquote für PSH?

Purpura Schoenlein-Henoch ist eine eher seltene Krankheit, von der vor allem Kinder und Jugendliche zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr betroffen sind. Die Betroffenheitsquote liegt bei ca. 20 nachgewiesenen Erkrankungen je 100.000. Jungen sind etwa doppelt so häufig von PSH betroffen wie Mädchen.

Eine Mehrzahl der Erkrankungen erfolgt in Deutschland und anderen Ländern der nördlichen Hemisphäre während der Wintermonate. Es gibt keine erhöhte oder reduzierte Wahrscheinlichkeit, an PSH zu erkranken, die auf die Zugehörigkeit bestimmter ethnischer Gruppen zurückzuführen ist. Die geografische Verteilung zeigt keinen statistisch relevanten Zusammenhang zwischen dem Erkrankungsrisiko und einem bestimmten Aufenthaltsort.

Was passiert bei einer Erkrankung an PSH im Körper?

Immunglobuline A, das sind Antikörper, lagern sich bei PSH an den Wänden von Gefäßen der Kapillaren ab und lösen dort entzündliche Reaktionen aus. Durch die beschädigten Zellwände dringt Blut in das umgebende Bindegewebe der Haut, des Darms und der Nieren. Die Entzündung wird vom Mediziner als Vaskulitis bezeichnet.

Welche Ursachen kommen für eine Erkrankung in Frage?

Über die Ursachen einer Erkrankung an Purpura Schoenlein-Henoch besteht derzeit unter Medizinern kein Konsens. Unter den mutmaßlichen Auslösern befinden sich Viren und Bakterien. Auch Reaktionen auf die Einnahme von Medikamenten, auf Insektenstiche oder auch Allergene in der Nahrung werden als mögliche Auslöser diskutiert. Eine Vererbung von Purpura Schoenlein-Henoch gilt als ebenso ausgeschlossen wie eine Ansteckung mit der Krankheit.

Welche Symptome treten bei Purpura Schoenlein-Henoch auf?

Purpura Schoenlein-Henoch wird meist von einer Reihe typischer Symptome begleitet. Die wichtigsten dieser Symptome sind Hautrötungen, Gelenkschmerzen, Blut und Proteine im Urin sowie Blut im Stuhl.

1. Hautrötungen und Blutergüsse

PSH geht immer mit charakteristischen Hautrötungen einher. Dieses wichtigste Symptom zeigt sich als Ausschlag auf der Haut in Gestalt fleckiger Verfärbungen von intensivem Rot. Die Hautveränderungen können im Laufe der Zeit die Form von violetten und über das Hautniveau erhobenen Blutergüssen annehmen.

Diese auch als tastbare Purpura bezeichneten Hautveränderungen sind in der Regel am Gesäß oder an den Beinen sichtbar. Die Hautrötungen können in Einzelfällen in einer sogenannten fulminanten Verlaufsform auftreten. Diese ist dadurch gekennzeichnet, dass sich flächige Areale auf der Haut mit Bluteinschüssen und Blasen zeigen, die schließlich zu Nekrosen, also dem Absterben von Zellen führen. Die fulminante Verlaufsform von PSH kann lebensgefährlich sein.

Bei sehr kleinen Kindern bis zu einem Alter von zwei Jahren kann Purpura Schoenlein-Henoch in einer Variante auftreten, die als Seidlmayer Korkardenpurpura oder als akutes infantiles hämorrhagisches Ödem bezeichnet wird. Diese Variante ist durch Hautblutungen gekennzeichnet, die nicht nur an Gesäß und Beinen, sondern auch an den Armen, Beinen und im Gesicht auftreten.

2. Gelenkschmerzen

Rund zwei Drittel der an PSH Erkrankten berichten von Gelenkschmerzen, die mit Einschränkungen der Beweglichkeit (Arthritis) einhergehen können. Dabei sind die Knie- und Sprunggelenke häufiger betroffen als die Gelenke in den Fingern oder Ellbogen. Die Weichteile um die Gelenke sind häufig druckschmerzempfindlich und sichtbar angeschwollen. Die Beschwerden an den Gelenken gehen im Allgemeinen nach einer Zeit von einigen Tagen bis einigen Wochen wieder zurück.

3. Bauchschmerzen, Blut im Stuhl

Die Entzündungsreaktionen im Darmbereich oder den Nieren ziehen in rund 60 Prozent der Fälle Bauchschmerzen nach sich. Bei ausgeprägtem Krankheitsverlauf kann es zu Darmblutungen kommen, die als Blut im Stuhl sichtbar sind. In einer sehr kleinen Zahl der Fälle tritt die sogenannte Invagination oder Einstülpung des Darms ein, der ein Darmverschluss folgt. In diesem Fall ist eine Operation zwingend notwendig.

4. Blut im Urin, Proteine im Urin

Blut im Urin als Folge von PSH deutet darauf hin, dass die Nieren von der Entzündung beeinträchtigt sind. Neben Blut kann auch ein übermäßig hoher Anteil an Proteinen im Urin enthalten sein, die sich in einem Gefäß sichtbar als weißlicher Schaum über dem Urin absetzen. Diese Symptome sind bei etwa 30 Prozent der Patienten nachweisbar und zeigen sich ein bis zwei Wochen nach Ausbruch der Krankheit. Der Krankheitsverlauf bei betroffenen Nieren ist meist milde. In einem bis fünf Prozent der Fälle zieht sich eine Erkrankung jedoch über Jahre unbehandelt hin und kann dann zu einem Nierenversagen führen.

5. Entzündung des Hodensacks und weitere Symptome

Jungen, die an Purpura Schoenlein-Henoch erkrankt sind zeigen manchmal eine Entzündung des Hodensacks, die mit Schmerzen und Schwellungen einhergeht. Der Arzt muss bei diesen Symptomen vor allem eine Hodentorsion ausschließen, die den Samenstrang längs dehnt und unbehandelt zur Unfruchtbarkeit führen kann. In den seltenen Fällen von PSH, die das Gehirn betreffen, sind Lähmungen, Krampfanfälle, Kopfschmerzen und Verhaltensstörungen möglich.

Diagnose von Purpura Schoenlein-Henoch

Die Diagnose von Purpura Schoenlein-Henoch erfolgt in erster Linie anhand der klinischen Überprüfung auf die oben beschriebene Symptomatik. Dazu zählen insbesondere die Überprüfung auf Hautrötungen am Gesäß und den unteren Extremitäten sowie auf zusätzliche Symptome wie Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen und Blut im Stuhl und Urin. Darüber hinaus kann eine Gewebeprobe der Haut (Hautbiopsie) Aufschluss darüber geben, ob Ablagerungen von Immunoglobulin A in den geschädigten Kapillaren der Haut nachweisbar ist.

Bildgebende Verfahren

Nimmt der Arzt eine Beteiligung der Nieren an der Erkrankung an, kann eine Gewebeprobe der Nieren notwendig sein. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall können ebenfalls zum Einsatz kommen. Das gilt vor allem für Beschwerden im Bauchraum, für die eine Vielzahl verschiedener Ursachen in Frage kommen. Bei Verdacht auf PSH im Gehirn wird eine MRT ( Magnetresonanztomografie) erstellt.

Blutuntersuchungen

Eine Blutuntersuchung kann zwar Purpura Schoenlein-Henoch nicht direkt nachweisen, aber bei unklarer Indikation helfen, andere Ursachen auszuschließen. Ein positiver Test auf antinukleären-Antikörper (ANA) oder antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörper (ANCA) weist zum Beispiel auf andere entzündliche Erkrankungen hin. Bei Purpura Schoenlein-Henoch sind die Testergebnisse für ANA und ANCA negativ.

Fragen in der Anamnese

Da Purpura Schoenlein-Henoch nicht durch einen einzelnen Laborwert identifiziert werden kann, ist der Arzt während der Anamnese darauf angewiesen, mehr über die Krankheitsgeschichte in Erfahrung zu bringen. Ein guter Kinderarzt wird Ihnen unter anderem Fragen wie die folgenden stellen:

Wann sind die Hautblutungen das erste Mal aufgetreten?
Hat Ihr Kind Fieber?
Klagt Ihr Kind über schmerzende Gelenke?
War Ihr Kind in letzter Zeit erkältet?
Konnten Sie an Ihrem Kind Bewegungseinschränkungen feststellen, zum Beispiel bei sportlichen Aktivitäten?
Klagt Ihr Kind über Bauschmerzen oder Übelkeit?
Haben Sie Blut im Stuhl oder Blut/Schaum im Urin festgestellt?
Hat Ihr Kind Durchfall?

Behandlung von Purpura Schoenlein-Henoch

Die Notwendigkeit der Behandlung von Purpura Schoenlein-Henoch hängt von der Schwere des Krankheitsverlaufs ab. In der Mehrzahl der Fälle sieht der Arzt von einer medikamentösen Behandlung ab und verordnet lediglich Bettruhe, wenn die Symptome von PSH akut werden. Eine medikamentöse Behandlung mit Ibuprofen und ähnlichen Medikamenten ist als Mittel zur Schmerzlinderung möglich.

Im Fall von mittleren bis starken Schmerzen im Bauchraum kann der Arzt Kortikosteroide verschreiben. Bei schwerem Nierenleiden ist eine kombinierte Therapie aus Kortikosteroiden wie Prednison und Immundepressiva möglich. Zu den Nebenwirkungen einer Behandlung mit Prednison gehören ein erhöhter Blutzuckerspiegel, Bluthochdruck, eine verlangsamte Wundheilung sowie in seltenen Fällen Magengeschwüre.

Gibt es Präventionsmaßnahmen für Purpura Schoenlein-Henoch

Bei Purpura Schoenlein-Henoch liegt eine autoimmunbedingte Gefäßerkrankung vor, gegen die es keine sinnvollen Präventionsmaßnahmen gibt. Da PSH nicht ansteckend ist, müssen Sie bei der Erkrankung Ihres Kindes auch keine Vorsichtsmaßnahmen treffen, um sich selbst und andere Familienmitglieder zu schützen.

Woher kommt der Name der Krankheit?

Purpura Schoenlein-Henoch ist nach den rötlichen Verfärbungen auf der Haut, der Purpura, benannt. Die Beschreibung der Krankheit geht auf die beiden deutschen Ärzte Johann Lukas Schoenlein und Eduard Heinrich Henoch zurück, die deshalb als Namensbestandteil der Krankheit auftauchen. Wissenschaftliche Synonyme für Purpura Schoenlein-Henoch sind Purpura anaphylactoides und Vasculitis allergica.

Impfungen während der Erkrankung an PSH

Wenn Sie für Ihr Kind Impfungen geplant haben, sollten Sie diese auf einen Zeitpunkt nach dem Abklingen der Erkrankung verschieben. Das gilt vor allem für die Impfung mit Lebendimpfstoffen bei gleichzeitiger Einnahme von Immunsuppressiva. Die Kombination kann Infektionen nach sich ziehen.

Auswirkungen von Purpura Schoenlein-Henoch auf den Alltag

Bei einem typischen Krankheitsverlauf verursacht Purpura Schoenlein-Henoch nur vorübergehende Einschränkungen im Alltag. In der akuten Krankheitsphase sind alle körperlichen Anstrengungen zu vermeiden und ärztlich verordnete Bettruhe einzuhalten. In dieser Zeit ist ein Besuch der Schule nicht möglich. Sportliche Aktivitäten sind bei subjektivem Wohlbefinden des Kindes nach Absprache mit dem Kinderarzt möglich, wenn keine akuten Beschwerden vorliegen.

Keinesfalls darf das Kind jedoch zu Sport angehalten werden, wenn dabei erkennbar Gelenkschmerzen auftreten. Anpassungen der üblichen Essgewohnheiten sind während der Erkrankung nicht nötig, sofern eine gesunde und ausgewogene Ernährung ohnehin den Normalfall darstellt. Bei Einnahme von Kortikosteroiden tritt oft ein gesteigerter Appetit auf. Sie sollten dann darauf achten, dass Ihr Kind nicht zu viel isst.