Porokeratose (Porokeratosis) – Symptome, Ursachen und Behandlung

Die Porokeratose oder Porokeratosis ist eine chronische Verhornungsstörung der Haut. Einige von dieser Hauterkrankung Betroffene stellen bereits im Kindesalter schuppige Hautveränderungen besonders an den Beinen fest, die später knotig werden. Andere Patienten werden unvermittelt im höheren Lebensalter mit den knotenartigen Hautverdickungen der Porokeratose konfrontiert. Die Hauterscheinungen können sich in Form von knotigen und plaqueartigen Flächen über weite Bereiche des Körpers wie zum Beispiel über den Rücken und die Arme bis in den Gesichtsbereich hinein ausbreiten. Die Hautläsionen nehmen dabei manchmal von Ferne betrachtet die Form einer Girlande an.

Bild: Girlandenförmige Hautläsionen bei Porokeratose

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Was ist eine Porokeratose und welche Symptome treten dabei auf?

Bei dieser Erkrankung tritt im Bereich der Oberhaut (Epidermis) eine seltene Störung auf, die zu einer verstärkten und abnormalen Verhornung der oberen Hautschicht führt.

Wenn die Verhornung der Haut nicht normal verläuft

Die Verhornung – Mediziner sprechen hier von der Keratinisierung – ist ein an sich regelmäßiger und sinnvoller körpereigener Prozess, durch den die oberste Hautschicht stabil gehalten wird. Dabei werden bestimmte lebendige Hautzellen in eine andere Form von Zellen umgewandelt. Am Ende des Umwandlungsprozesses steht totes Hornmaterial. Der normale Verhornungsprozess heißt Orthokeratose.

Bei der Porokeratose – der Name setzt sich aus den altgriechischen Bezeichnungen für Pore und Horn zusammen – verlaufen Verhornungsprozesse in ungewöhnlicher und abnormal angeordneter Form. Es entstehen anstelle der nicht sichtbaren Hornschicht aus der Epidermis herausragende Hornkegel, die die Form eines Schornsteins annehmen und eine kraterartige Einbuchtung in der Mitte ausbilden. Die Hornkegel sind scharf umrissen. Um die Kegel und eine entstehende Hornleiste herum bilden sich schuppige Randwälle aus.

Verlauf der Erkrankung nicht vorhersehbar

In ihrem Anfangsstadium sehen die Hauterscheinungen aus wie Warzen. Betroffene berichten außerdem von einem sporadisch auftretenden Juckreiz. Bei manchen Menschen sind auch Schleimhäute von der Porokeratose betroffen.

Bei einigen Patienten verbreiten sich die Hauterscheinungen in einem Zeitraum von Jahren und Dekaden großflächig über den Körper. Ihre Ausbreitung erfolgt bevorzugt entlang der sogenannten Blaschko Linien. Der Berliner Hautarzt Alfred Blaschko hatte Anfang des 20. Jahrhunderts als erster beschrieben, dass sich verschiedene Hauterscheinungen immer wieder an bestimmten Körperlinien ausrichten. Diese verlaufen auf dem Rücken V-förmig, auf der Brust sowie im Unterleibsbereich und an den Rumpfseiten in S-Form, wellenförmig im Bereich des Kopfes.

Bei einigen der Betroffenen kommt es spontan zu einer Rückbildung der Hautläsionen und teilweise wieder zu einem vollkommen normalen Hautbild.

Die Erkrankung gilt als chronische, nicht heilbare Hautkrankheit.

Abgesehen von der ästhetischen Wirkung der Hauterscheinungen führt sie zunächst nicht zu einer weiteren gesundheitlichen Beeinträchtigung der Betroffenen. Jedoch mehren sich die Hinweise darauf, dass die Porokeratose in einigen Fällen eine Vorstufe bösartiger Hautveränderungen ist.

Sind die Ursachen der Porokeratose bekannt?

Die Porokeratose gilt als eine Erkrankung, die sowohl erworben als auch durch erbliche Faktoren zum Ausbruch kommen kann.

Von den erblichen Varianten sind primär Männer betroffen, von der erworbenen Form mehr Frauen in einem höheren Lebensalter.

Es werden auch Bezüge zu verschiedenen Fremdsubstanzen vermutet. Beispielsweise tritt die Hautkrankheit bei manchen Menschen zusammen mit einer Kortisonbehandlung auf.

Theoretisch kann diese seltene Erkrankung in jedem Alter auftreten.

Es werden Zusammenhänge mit UV-Strahlung, besonders bei der erworbenen Porokeratose, gesehen. Dabei scheint intensive UV-Strahlung auch den Verlauf der Erkrankung verschlimmern zu können.

Auffällig ist außerdem, dass Menschen nach einer Organtransplantation mit einer sich anschließenden Unterdrückung des Immunsystems zur Vermeidung von Abstoßungsreaktionen häufig eine Porokeratosis ausbilden.

Es konnten inzwischen verschiedene Gen-Veränderungen identifiziert werden, die für die erbliche Form der Porokeratoseverantwortlich sind. Nach diesen genetischen Mutationen unterscheidet man verschiedene Typen der Erbkrankheit.

Am bekanntesten ist dabei die klassische Form, die sogenannte Porokeratosis Mibelli, die auch als Porokeratose 1 bezeichnet wird.

Wie wird die Porokeratose behandelt?

Obwohl die Behandlung sehr individuell ausgerichtet sein muss, ist die Prognose bei dieser Hautkrankheit günstig. Die Behandlungsansätze und regelmäßigen Untersuchungen zielen vor allem darauf ab, den Verlauf der Erkrankung abzumildern sowie die Entstehung einer bösartigen Hautkrebserkrankung zu verhindern.

Immerhin bildet sich bei bis zu 10 Prozent aller von einer Porokeratose betroffenen Patienten ein Hautkrebs aus, meistens ein sogenanntes Spinaliom.

Unabdingbar bei jeder Form der Porokeratose ist ein sehr guter Schutz gegen UV-Strahlung.

Medikamentös werden meist verschiedene Arzneistoffe kombiniert. Zum Beispiel können chemotherapeutische Arzneimittel wie 5-Fluorouracil, das in der Krebsbehandlung zum Einsatz kommen, auch bei dieser Hautkrankheit lokal auf den Hauterscheinungen angewendet werden. Zuweilen zeigen auch Mittel gegen Viren wie Imiquimod Erfolge. Der Wirkstoff Acitretin, der gegen Schuppenflechte entwickelt wurde, führt häufig ebenfalls zu einer Verbesserung bei den Hautläsionen.

Die Behandlung der Porokeratosis ist schwierig und langwierig, weil die Hautveränderungen meist nach Absetzen der Arzneimittel mit der ursprünglichen Intensität zurückkommen.

Symptome, die auf eine Porokeratose hindeuten können, sollten unbedingt einem Hautarzt zur Abklärung vorgestellt werden.

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