Leukozytoklastische Vaskulitis – Symptome und Therapie

Manche Menschen entdecken an ihren Unterschenkeln plötzlich punktförmige Rötungen, knotenartige Veränderungen und Einblutungen. Diese Hautveränderungen scheinen aus dem Nichts heraus aufzutreten. Außerdem können betroffenen Hautareale jucken oder brennen. Immer sollten Betroffene mit diesen Symptomen an eine Gefäßentzündung denken. Medizinisch wird die Erkrankung als leukozytoklastische Vaskulitis bezeichnet.

Bild: Typische Einblutungen an den Unterschenkeln deuten auf die leukozytoplastische Vaskulitis hin.

↓ Was ist leukozytoklastische Vaskulitis?
↓ Ursachen
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Was ist „leukozytoklastische Vaskulitis“?

Diese aus dem Lateinischen abgeleitete Bezeichnung beschreibt eine Gefäßentzündung besonders im Bereich feiner Mikrogefäße der Unterschenkel. In der am häufigsten vorkommenden Form handelt es sich dabei um eine Fehlreaktion des körpereigenen Immunsystems. Der Zusatz „leukozytoklastisch“ gibt dabei einen deutlichen Hinweis auf eine Beteiligung der Leukozyten (weißen Blutkörperchen) bei dieser Erkrankung.

Weiße Blutkörperchen gehören zu den stärksten Waffen des menschlichen Immunsystems. Sie sind es, die Krankheitserreger und Fremdstoffe angreifen und weitere Abwehrmechanismen in Gang setzen. Vor allem aber sind sie eine mächtige „Müllabfuhr“ im Abwehrsystem. Bei einer Gefäßentzündung wenden sie sich gegen körpereigenes Gewebe. Deshalb ist diese Erkrankung auch keine Hauterkrankung im engeren Sinne, sondern eine Autoimmunerkrankung, die unter anderem zu Hauterscheinungen führt.

Was ist kennzeichnend für die leukozytoklastische Vaskulitis?

Symptomatisch treten Entzündungsreaktionen besonders in den feinen Gefäßen der Beine auf, die sich als Einblutungen und Rötungen präsentieren. Unmittelbar ursächlich für diese sichtbaren Erscheinungen sind Defekte an den Gefäßwänden, die durch die fehlgeleiteten Angriffe weißer Blutkörperchen entstanden sind. Die Einblutungen gehen auf rote Blutkörperchen zurück, die durch die nicht mehr dichten Gefäßwände in umliegendes Gewebe wandern.

Auf welche Ursachen geht die leukozytoklastische Vaskulitis zurück?

In den meisten Fällen wird die Vaskulitis als Folge einer Überempfindlichkeitsreaktion der körpereigenen Abwehr im Zuge von Infektionen oder Medikamenteneinnahme betrachtet.

Dabei fällt die Immunantwort des Körpers auf eindringende Fremdstoffe übermäßig heftig aus, so dass sich riesige Immunkomplexe bilden und an den Gefäßwänden anlagern. Die großen dreidimensionalen Immunkomplexe bestehen aus Fremdstoffen und damit verketteten Antikörpern. Antigene oder Antikörper werden vom Körper gezielt und auf den jeweiligen Fremdstoff angepasst gebildet. Sie greifen Fremdstoffe direkt an, unter anderem, indem sie sich regelrecht an der Oberfläche der körperfremden Stoffe „einhaken“. Daraus entstehen die genannten Immunkomplexe, die später aus dem Körper durch die weißen Blutkörperchen und das Blutsystem abtransportiert werden.

Die Anlagerung an die Gefäßwände betrifft vor allem die sehr feinen Venen und Kapillaren, weil dort das Blut besonders langsam fließt. In einer weiteren körperlichen Reaktion versucht das körpereigene System, die angelagerten Strukturen durch Freisetzung weißer Blutkörperchen (Leukozyten) aufzulösen.

Dies geschieht mit einer entsprechenden Entzündungsreaktion, die die Leukozyten in den Gefäßwänden auslösen. Das Immunsystem bedient sich bei der Entzündung unter anderem aggressiver Verdauungsenzyme. Diese greifen bei der starken entzündlichen Reaktion nicht nur die Immunkomplexe, sondern auch benachbartes Gefäßwandgewebe an. Dabei zerstören sie es teilweise. Enzyme sind im Körper dafür verantwortlich, bestimmte Reaktionen und Abläufe zu fördern. Hier fördern sie das Absterben von Gewebe.

Es kommt zu den charakteristischen Einblutungen und absterbenden, in Bruchstücke zerfallenden Leukozyten. Letztere haben der Gefäßentzündung den Beinamen „leutozyklastisch – sterbende Leukozyten betreffend“ – eingebracht.

Welche Grunderkrankungen können mit einer Vaskulitis einhergehen?

Neben der Überreaktion des Immunsystems auf Krankheitserreger oder andere Fremdstoffe wie Arzneistoffe, können bestimmte andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes oder die rheumatoide Arthritis eine Vaskulitisbedingen.

Auch im Rahmen von Hepatitis C kann es zu einer Bildung von unlöslichen Immunkomplexen unter Einfluss von Kälte kommen. Man spricht dabei von einer kryoglobulinämischen Vaskulitis. In dem Zusatz „kryoglobulinämisch“ sind dabei die medizinischen Fachbegriffe für „Eis“ und „Eiweiß“ verborgen.

Weiterhin kann die Erbkrankheit Morbus Behçet ebenfalls zu Fehlreaktionen im Immunsystem führen. Als Folge kann sich eine Gefäßentzündung ausbilden. Weiterhin tritt die Vaskulitis bei der sogenannten systemischen Vaskulitis im gesamten Körper auf, weil dabei das Organsystem in seiner Ganzheit verstärkt Entzündungsreaktionen ausbildet.

Welche Symptome treten bei der Vaskulitis an welchen Körperstellen auf?

Bei einer Gefäßentzündung werden vor allem an den Unterschenkeln der Beine rote Punkte mit einem Durchmesser von 1-3 Millimetern sichtbar. Die Farbe der Punkte wechselt in einigen Tagen von rot zu blaurot. Dabei kommt es häufig zu begleitenden Einblutungen.

Bei einer intensiven Entzündungsreaktion in den Gefäßwänden werden knotige Hautveränderungen sichtbar. Daneben kann es zu absterbendem Gewebe in der obersten Hautschicht kommen. Das wird durch eine graue Schicht und in deutlich sichtbaren nässenden Hautschäden (Erosionen) deutlich. Wenn tiefere Hautschichten von einer sogenannten Nekrose (absterbendem Gewebe) betroffen sind, kommt es zur Ablösung von schwärzlichen Knötchen. Davon kann vor allem der Teil der Haut betroffen sein, der als Lederhaut bezeichnet wird. Dann bleiben in dieser Hautschicht blutende, kleine Wunden zurück.

Gefäßentzündungen treten ohne bekannte Grunderkrankung regelmäßig plötzlich auf.

Je nach zugrundeliegender Ursache verläuft die Vaskulitis in chronischen Schüben (bei primärer Grunderkrankung) oder heilt bei vorübergehendem Einfluss eines nicht verträglichen Fremdstoffes in kurzer Zeit aus.

Als Komplikationen können die seltenen Beteiligungen von Gelenken mit Schwellungen und Schmerzen oder des Magen-Darm-Traktes mit Schmerzen angesehen werden.

Unter Umständen sind aber auch die Gefäße der Nieren betroffen, was zu einer Entzündung und im schlimmsten Fall zu einer dauerhaften Schädigung der Nierenfunktion führen kann.

Besonders tückisch ist die Nierenbeteiligung deshalb, weil sie zunächst kaum Beschwerden macht. Im Zusammenhang mit der Ausschüttung von Antikörpern der Klasse IgA kommt es besonders häufig dazu, dass die Nieren in Mitleidenschaft gezogen werden. Man spricht in diesem Fall von einer besonderen Gefäßentzündung, der sogenannten Purpura Schoenlein-Henoch. Die Erkrankung wurde nach ihren ärztlichen Entdeckern benannt.

Wie stellt der Arzt die Diagnose leukozytoklastische Vaskulitis?

Um eine Vaskulitis festzustellen, werden mehrere Untersuchungsformen angewendet. Der Arzt wird zunächst die Hauterscheinungen in Augenschein nehmen und den Patienten nach möglichen vorhergehenden Einflüssen wie Infektionen, systemischen Erkrankungen und Medikamenteneinnahmen befragen.

Er wird dann an zwei betroffenen Stellen Gewebe entnehmen und dieses unter dem Mikroskop auf Schäden an den Gefäßwänden sowie auf eine Entzündungsreaktion hin untersuchen. Ein Gefäßentzündung wird vor allem mit Hauterscheinungen an den Extremitäten sichtbar, kann aber auch Organe befallen. Deshalb ist der Hautarzt der erste Ansprechpartner, der auch weitere mögliche Untersuchungen veranlassen kann. Bei Bedarf müssen Ärzte anderer Fachrichtungen hinzugezogen werden, zum Beispiel Nierenfachärzte.

In einem zweiten Schritt wird der Hautarzt mittels der direkten Immunfluoreszenz- (DIF-) Untersuchung an den Gefäßwänden mögliche abgelagerte Antikörper sichtbar machen. Dabei kann in der Regel auch die Art der Antikörper bestimmt werden.

Besonders wichtig sind bei Anzeichen auf eine Vaskulitis auch Blutuntersuchungen. Diese können nicht nur rechtzeitig Hinweise auf die Beteiligung innerer Organe geben, sondern auch mögliche, für die Vaskulitis ursächliche Infektionen wie Hepatitis nachweisen. Besondere Aufmerksamkeit wird der Arzt den Nieren und dem Magen-Darm-Trakt widmen. Weitere Untersuchungen wie Röntgen oder Ultraschall können notwendig sein, wenn andere spezifische Organe betroffen sind oder eine versteckte Primärerkrankung vermutet wird.

Wie wird die leukozytoklastische Vaskulitis behandelt?

Bei der Therapie einer Vaskulitis kommt es auf die Ursache der Erkrankung entscheidend an.

Hat ein bestimmter Fremdstoff wie ein Arzneistoff oder ein Krankheitserreger zu der Erkrankung geführt, handelt es sich in der Regel um eine kurzzeitige Überreaktion des Immunsystems. Diese wird mit dem Ausleiten des Fremdstoffes abklingen.

Möglicherweise kommen bei einer durch Infektionen ausgelösten Vaskulitis Antibiotika zum Einsatz.

Bei einer Reaktion auf einen Arzneistoff muss vielleicht ein bestimmtes Medikament durch ein anderes ersetzt werden, das besser verträglich ist.

Kompressionsstrümpfe senken wie auch elastische Bandagen akut die Frequenz auftretender Einblutungen und mildern die Entzündungsreaktion ab. Kortison kann innerlich wie äußerlich die Entzündungsreaktion abschwächen.

Geht die Vaskulitis auf eine spezifische Grunderkrankung zurück, muss deren Behandlung im Fokus stehen. Die Vaskulitis wird hier symptomatisch mitbehandelt. Gerade dann müssen häufig verschiedene spezialisierte Ärzte zusammenarbeiten, um einen optimalen Behandlungserfolg zu erreichen.

Insgesamt hängt die Behandlung einer Vaskulitis von deren Ursache und der Schwere des jeweiligen Verlaufs ab. Immer jedoch sollte ein Arzt hinzugezogen werden. Gerade bei der innerlichen Anwendung von Kortison muss engmaschig ärztlich überwacht werden, wie die Mittel dosiert und später wieder abgesetzt werden. Da bei jeder Vaskulitis potentiell auch die Gefahr besteht, dass Organe betroffen sind, sollte eine Gefäßentzündung stets einem Arzt vorgestellt werden. Eine Ersteinschätzung eines Hautfacharztes erhalten Sie über unsere Startseite.